症状
持久性豆状角化过度症罕见,由Flegel于1958年首先报告。皮损为红棕色结痂的角化过度性丘疹,直径约1~5mm,表面粗糙略呈疣状,去除痂皮后遗留下带光泽的红色基底,有点状出血,一般无自觉症状,少数局部可有阵发性轻度瘙痒。皮疹主要见于足背和小腿下部,亦可散在分布于小腿上部和大腿、上臂、手掌及足跖等部,并可融合成片,持续终生不退。患者多为男性,在30~60岁间发病,有的患者伴糖尿病及甲状腺机能亢进。
诊断
根据疣状角化性丘疹,分布以四肢为主,常有家族史,组织病理有特征性的塔尖样角化过度表现,可以诊断。应与以下疾病相鉴别:(一)Mibelli汗孔角化症组织病理可见角化不全栓,缺乏真皮带状浸润。(二)灰泥角化病皮损是在无红斑基础上的灰白色丘疹,组织病理上无表皮萎缩及真皮带状浸润。(三)Kyrle病丘疹较大,与毛囊有关,且可融合形成巨大而不规则的角化斑块,组织病理可见巨大角栓带,有角化不全穿通表皮深达真皮。
治疗
据报道用阿维A酯治疗有效,剂量为每日1mg/kg。10d后减为每日0.6mg/kg(近来多用阿维A酯的药理活性成分阿维A),但停药后皮损易复发,再用仍有效。局部外用5%5-氟尿嘧啶霜可获良效,但外用皮质类固醇无效。