1961年Mirizzi诊治4000例病人中发现70例,发生率为1.8%。Csendes报道17395例胆囊结石手术病例中,仅发现219例,占1.3%(包括胆囊胆管瘘)。Puente总结580例胆道手术病例中,解剖功能综合征发生率为1.8%。Bear等认为其发病率在0.7%~1.1%之间。