原发性脂肪肉瘤术前诊断困难，误诊率极高确诊依赖于术中及术后病理检查。
1、临床表现
2、实验室及其他辅助检查
原发性脂肪肉瘤的鉴别诊断：
因本病极为罕见，且无特异性的临床表现和诊断方法，临床上常被医生忽视，容易误诊为肝癌肝囊肿肝脓肿肝血管瘤等无肝炎肝硬化病史，肝功正常，甲胎蛋白阴性，即使肝肿块巨大，但无黄疸、腹水脾大等特点，有助于与肝癌相鉴别巨大原发性肝脂肪肉瘤，常合并中心组织坏死液化，形成囊腔，酷似肝囊肿，但病人多伴有发热体重减轻，且B超可见囊内回声强弱不等囊壁厚薄不均术中常规行冰冻病理检查，可明确病变性质，以免误诊、误治。