具备下述5项主要症状中3项者可确诊本病：
1.皮肤症状
初期出现手臂、上眼睑原因不明性水肿及皮肤对称性、弥漫性、水肿性硬化；晚期出现皮肤硬化及手指屈曲性挛缩。
2.四肢症状
雷诺现象或指趾末端溃疡或瘢痕形成。
3.关节症状
多发性关节痛或关节炎。
4.胸部症状
肺纤维化。
5.食管症状
食管下部扩张及收缩功能低下。
