诊断本症时采用Stiehm的诊断标准：
①血清IgA含量＜50mg/L；
②血清IgG、IgM水平正常或升高；
③细胞免疫功能正常或减低；
④排除其他原因引起的血清IgA低下。
但诊断时应注意IgA系统发育与年龄关系密切。1岁内婴儿尤其是＜6个月婴儿的血清IgA呈缺乏状态，且SIgAD有自然恢复倾向，故对SIgAD的诊断应持慎重态度。此外，一般血清IgA量可间接反映SIgA的状态，但个别患儿血清IgA正常，却存在分泌成分缺乏，故疑为SIgAD的患儿应检测唾液的SIgA，以除外分泌成分缺乏。
