该病由于散在发病，起病隐袭，病程较长并逐渐加重，所以早期确诊较为困难，许多病人在被确诊和手术前已严重丧失了自主活动的能力。 确诊本病的唯一方法是选择性脊髓动脉造影，可清晰地显示病变处的异常血管。因为本病的临床体征平面与实际病变平面可完全不一致，同时Chaloupka和Gobin等在1995年首次通过造影发现在1例病人身上同时存在2处SDAVF，所以有必要进行完全的脊髓血管造影，即包括所有供应脊髓的动脉。但也有人指出，在进行造影后，个别病例出现症状恶化。其它方法，如椎管造影，能显示扩张、迂曲的血管影，但无法与脊髓血管瘤等病变相区分；脑脊液检查常出现“蛋白细胞分离现象”，即蛋白质含量升高，细胞数正常，这种现象在椎管内肿瘤常见，故亦无诊断的特异性。
目前被广泛接受的确诊标准是：
（1）年龄＞40岁，尤其是男性患者；
（2）表现为双下肢的感觉、运动和括约肌功能异常，且症状进行性恶化，体征不断发展；
（3）选择性脊髓动脉造影发现硬脊膜附近瘘口及动静脉的异常交通。