根据其发病年龄、临床表现及辅助检查，定性诊断多不困难，尤其是年轻的三叉神经痛病人，病因多为表皮样囊肿。CT及MRI的临床应用使各部位的表皮样囊肿的定性、定位诊断变得快速、准确、容易。甚至可以发现未意料到的病变。各常见部位的脑内表皮样囊肿诊断要点如下：
脑桥小脑角表皮样囊肿
（1）发病年龄相对较早而病程较长。
（2）主要表现为三叉神经痛，或表现为脑桥小脑角综合征，但听力和前庭功能损害较轻。
（3）脑脊液蛋白含量正常。
（4）颅骨平片内听道正常。
鞍区脑内表皮样囊肿
（1）病史长，进展缓慢。
（2）出现原发性视神经萎缩和双颞侧偏盲等视交叉压迫表现。
（3）垂体功能正常。
（4）颅骨平片蝶鞍大小正常、但视神经孔、视交叉沟等可有局限性破坏。
颅中窝表皮样囊肿
（1）以三叉神经损害为主，病程长。
（2）部分病例后期可出现颅内压增高。
（3）颅底片常显示岩骨尖有边缘清楚的骨质缺损。
（4）脑脊液蛋白含量一般不高。
（5）耳前皮肤出现藏毛窦时，对定性诊断帮助很大。
侧脑室内脑内表皮样囊肿
（1）多见于青中年人。
（2）当肿瘤没有造成脑室内梗阻或压迫重要结构以前可无症状，出现颅内压增高时一般肿瘤体积已长得较大，可有轻偏瘫、偏身感觉障碍。
（3）脑脊液蛋白含量一般正常。
（4）CT及MRI可见点位表现的影像。