1.中老年时期发病，缓慢进展。
2.自主神经功能障碍为主要症状，如发作性晕厥、体位性低血压、性功能障碍等，特征性的体征为当体位从卧位到直立位时血压下降，并缺乏反应性的心率增快。
3.部分患者出现运动功能障碍如肌张力增高、震颤、运动减少、共济失调或腱反射改变等。
4.神经影像学检查CT或MRI示小脑萎缩，MRI显示壳核异常信号。
5.排除其他疾病或原因所致体位性低血压。
