发布时间:2023-02-13 10:10 原文链接: 迟发性皮肤型肝性紫质症的治疗介绍

  (1)静脉放血:静脉放血对迟发性皮肤型血卟啉病患者有肯定的治疗价值。放血疗法的理论基础还不完全清楚。一般认为肝脏中卟啉的积聚和尿中卟啉的排泄增多是肝内卟啉合成过多所致。放血后体内血红蛋白的产生增加,这样使原来产生过多的卟啉和卟啉原纳入合成血红蛋白的正常渠道中去。另外也与放血减轻肝内的铁负荷有关。每次放血约400ml,年老体弱、心脏病、肺气肿患者每次放血量可以减半。当尿卟啉排出显著减少至尿总卟啉含量降至0.5mg/L或血红蛋白降至110g/L时停止放血。一般放血2.4~3L(每周或隔周放血0.47L)显效。皮肤损害可在几个月内消失,但个体差异较大。

  (2)氯喹或羟氯喹(羟基氯奎):该药在肝细胞内与卟啉和铁质结合后从尿中排出。氯奎125mg/d,每周2次,羟氯喹100mg/d,每周2次,疗程可达数月至数年。迟发性皮肤型病人可获得完全的临床和生化的缓解,且耐受良好。但在治疗过程中应密切观察肝功能。当尿中尿卟啉低于每天100μg时,停止服用。缓解期至少持续20个月。复发后重复用药仍然有效。先静脉放血可减少氯喹的用量。不能使用常规剂量的氯奎或羟氯喹(羟基氯奎),因为它们可致短暂但有时是严重的肝损害而使光感性皮肤损害加重。

  (3)忌酒可使皮肤症状减轻,并使肝功能得到改善。

  迟发性皮肤型预后一般较好。