1.有黄疸、贫血、脾大，多为幼年发病，可有家族史。
2.过度疲劳或感染可诱发溶血危象。
3.除一般溶血性贫血化验所见。可见血片中有球形或椭圆形红细胞，数量可从1-2%到60-70%，多数在10%以上（正常人一般低于5%）。
4.红细胞渗透脆性增高。
5.酸化甘油溶解试验阳性。
6.SDS-聚丙烯酰胺凝胶电泳进行红细胞膜蛋白分析，部分病例可发现膜骨架蛋白缺陷。
