（一）反流性食管炎：
并发食管狭窄等的反流性食管炎患者反流的内容物与食管-贲门失弛缓症不同，它的反流物可有酸臭味，有时可含有胆汁。
（二）弥漫性食管痉挛：
也是一种原发性食管动力障碍性疾病，X射线钡餐检查时有开塞钻样表现。
（三）硬皮病：
患者除皮肤表现外，还常有平滑肌损害而出现食管的症状。明显的免疫学异常和典型的皮肤损害对诊断有帮助。
（四）恶性肿瘤：
恶性肿瘤细胞侵犯食管肌间神经丛，损害节后LES的神经支配，或肿瘤环绕远端食管，压迫食管，引起类似食管-贲门失弛缓症的表现。
