β-脂蛋白在血清中高于正常所致。VLDLS分解代谢障碍,导致LDL前体和中间体累积。清除缺陷由突变的apo-E引起,为常染色体隐性遗传。除了apo-E2同种型纯合子外,还有6种apo-E基因突变被发现可以常染色体显性遗传方式导致Ⅲ型高脂蛋白血症表现型。但在apo-E突变的基础上表现出血脂异常似乎需要继发因素的存在,如造成残骸清除障碍的代谢因素,这些因素可由脂蛋白过度引起。糖尿病或饮酒,或由进一步损害脂蛋白清除的因素引起。