PNAS：揭开感光细胞死亡之谜

　　哈佛附属的麻省总医院眼耳专科血管生成实验室的研究人员，首次在视网膜色素变性RP动物模型中确定了视锥感光细胞的死亡模式。由哈佛医学院眼科教授麻省总医院眼科主任Joan W. Miller和Demetrios G. Vavvas博士领导的这项研究，进一步指出RIP激酶通路能够作为治疗视网膜色素变性失明患者的靶点。该文章发表在八月二十日的Proceedings of the National Academy of Sciences Early Edition杂志上。

　　视网膜色素变性RP是一种遗传性疾病，该疾病中眼部“视杆”和“视锥”感光细胞退化最终导致无法逆转的失明。视杆负责夜视，而视锥负责日间和中心视力。视网膜色素变性造成的失明通常开始于视杆细胞死亡夜视能力丧失，随后由于视杆和视锥细胞死亡导致外周和中心视力丧失。这种失明会给人们的日常生活带来极大的不变，例如影响他们阅读或者开车的能力。在世界范围约有一百万视网膜色素变性患者。

　　麻省总医院眼耳专科的视网膜退化研究显示，补充维生素A和多吃富含omega-3的食物能够延缓RP引起的视力下降，不过并不能完全停止疾病进程。绝大多数RP患者最终都会无可避免的失明。

　　此前有研究鉴定了引起RP的50个致病基因突变，但未能确定视杆和视锥细胞死亡的机制。许多致病基因产生的蛋白特异性用于视杆细胞，而在视杆细胞退化后，未使用这些突变蛋白的视锥细胞的死亡原因和方式还是一个迷。研究人员在RP动物模型中首次发现，RIP激酶介导的坏死涉及了感光细胞的死亡和视锥退化，并且RIP激酶缺乏会减少视锥细胞的损失。此外，研究人员还发现用抑制RIP激酶的药物进行治疗，能够显著延缓视锥细胞死亡保护感光细胞。

　　“尽管我们还并不清楚RIP激酶诱导坏死的详细机制，但我们发现这种坏死会导致视锥细胞死亡，有助于我们进一步了解这种疾病，更重要的是能进一步帮助我们为失明的患者提供新的治疗手段，”Vavvas博士说。