镰状细胞性肾病的发病原因
镰状细胞病是由于血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常的基因遗传所致,患者从 父母双方得到两个相同的异常血红蛋白基因,即纯合子,其红细胞缺乏正常血红蛋白(HbA),而被异常血红蛋白(HbS)所替代,称为镰状细胞性贫血或镰状细胞病,患者从 父母的一方得到一个异常血红蛋白基因,即杂合子,其红细胞含有正常和异常两种血红蛋白,但正常者占50%以上,称为镰状细胞倾向(sicle cell trait)。......阅读全文
小儿先天性肾病综合征的发病原因
根据病因分类,通常分为两大类: 1.原发性: 包括芬兰型先天性肾病综合征,弥漫性系膜硬化,微小病变,局灶节段性硬化。 2.继发性: 可继发于感染(先天梅毒,先天性毒浆原虫病,先天性巨细胞包涵体病,风疹,肝炎,疟疾,艾滋病等),汞中毒,婴儿系统性红斑狼疮,溶血尿毒综合征,甲髌综合征,Drash
间歇性寒颤的发病原因及发病机制
发病原因 疟原虫在分类学上属于血孢子虫目、疟原虫科、疟原虫属(plasmodium),寄生于人体的有四种疟原虫,分别引起间日疟、恶性疟、三日疟和卵形疟,我国虽然四种疟原虫都存在,但主要是间日疟原虫(plasmodiumvivax)和恶性疟原虫(plasmodiumfalciparum)。三日疟
肥胖性低通气的发病原因及发病机制
发病原因 能量摄入长期超过消耗,导致体内脂肪蓄积过多,至体重显著超过同年龄、同身高正常小儿的标准。肥胖者因体重增加,需要更多的氧,但肥胖者肺不仅不能随之而增加功能,反而肺活量明显低于正常儿童。发生心肺功能不全综合征的主要原因与患者胸腔、腹腔内和全身的脂肪组织增多,导致胸腔容积缩小,膈肌运动受限
全身黏液性水肿的发病原因及发病机制
发病原因 甲状腺功能不全可由甲状腺本身,垂体,偶或下丘脑的异常所致,与甲状腺有关者为某些药物(放射性碘,抗甲状腺剂,锂,对氨基水杨酸);颈部放射治疗,甲状腺切除术,桥本甲状腺炎。 发病机制 原发性垂体病或损伤,引起甲状腺刺激素(TSH)分泌减少,亦可导致继发性甲状腺功能不全,常见者如垂体肿
放射性肾炎的发病原因及发病机制
发病原因 腹部脏器的肿瘤,因接受深部放射线照,而又未能对肾脏进行任何防护,一般在5周内肾脏所接受的照射剂量超过2300R时(1R=2.58×10-4C/kg)即可导致本病。 发病机制 急性期的发病机制,推测与放射线照射后引起的血管内皮细胞损伤及坏死,导致的缺血、释放的肾素和血管紧张素Ⅱ所
Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的发病原因
本病病因未明,有人认为本病与病毒感染有关,部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA(PCR法),还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型,使机体免疫功能异常而导致本病,因病人淋巴结活检与艾滋病组织学表现相似。
分析免疫母细胞性淋巴结病的发病原因
AILD的病因尚未完全阐明,病毒感染和药物过敏等被认为是可能的原因。 1.药物过敏 约有1/3的病例有药物接触史,常见的药物有青霉素类、抗惊厥药、口眼降糖药、解热镇痛药、磺胺类、氨基糖苷类、抗癫痫药和疫苗接种等,提示抗原刺激有触发作用。 2.病毒感染 有些患者体内EBV抗体滴度增加,有报道在
免疫母细胞性淋巴结病的发病原因介绍
本病的诊断相对较难,不论从临床表现还是从病理学角度都不易与其他淋巴结肿大的疾病包括反应性淋巴结肿大、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病等相鉴别。但从临床角度而言还是有一点线索可循。凡出现以下现象就应考虑AILD。 AILD的病因尚未完全阐明,病毒感染和药物过敏等被认为是可能的原因。 1.药物过敏 约
概述老年人梗阻性肾病的发病机制
任何病因引起的老年人梗阻性肾病,均可导致梗阻肾结构和功能性病变;梗阻一周,肾内变化都属可逆性病变,当梗阻解除后肾小球滤过率(GRF)能恢复到梗阻前的2/3;如果梗阻4周后解除,则GRF仅能恢复到原来的20%~25%;若完全性梗阻超过4-6周,则造成不可逆的肾脏结构和功能的破坏。两侧完全性梗阻,可
镰状细胞贫血的基本介绍
镰刀型细胞贫血病又称镰刀状细胞型贫血、镰状细胞贫血,是一种遗传性血红蛋白病 [1] ,因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白,取代了正常血红蛋白。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。主要通过输血、药物治疗等方法进行治疗。纯合
镰状细胞病的临床特点
(1)纯合子型镰状细胞病:有不同程度的溶血性贫血,轻度黄疸,血管闭塞危象为其突出表现,常在躯干及四肢处剧烈疼痛,包括内脏,骨,关节及肌肉痛等,尤其以掌骨,附骨和指(趾)骨梗死为多见,感染,脱水,缺氧及酸中毒为其诱因,内脏及脑血管梗死则出现相应的症状和体征。 (2)杂合子型镰状细胞病:平常无症状
镰状细胞病的相关介绍
一类遗传性疾病﹐异常血红蛋白S(HbS)所致的血液病﹐因红细胞呈镰刀状而得名。最初见于非洲恶性疟疾流行区的黑人中。HbS杂合子对恶性疟疾具有保护性﹐单核吞噬系统将镰状细胞连同疟原虫一起清除﹐疟疾不治自愈﹐使HbS杂合子患者得以生存。此病在非洲多见﹐目前美国也不少。镰状细胞病可分为HbS纯合子的镰
镰状细胞贫血的病因分析
本病为遗传性血红蛋白病,因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替,形成了异常的血红蛋白S(HbS),取代了正常血红蛋白(HbA),氧分压下降时血红蛋白S分子之间相互作用,成为螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞(即镰变现象)。镰变的红细胞可发生溶血、堵塞毛细血管等,引起相关症状。
紫癜性肾炎的发病原因分析
其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应,或为某些药物、食物等过敏,或为植物花粉、虫咬、寒冷刺激等引起。常与以下因素有关: 1.感染:有1/3病例起病前1~4周有上呼吸道感染史,常见病原体有:病毒:柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌:沙门氏菌、军团菌、溶血
固缩性脑瘫的发病原因
一、缺氧窒息:固缩性脑瘫的原因包括胎儿在母亲子宫内缺氧窒息、分娩时新生儿缺氧窒息、呼吸窘迫综合症、周身循环衰竭、红细胞增多症。 二、孕妇原因:包括孕妇腹部外伤,孕妇先兆流产、产前出血,妊娠毒血症以及胎盘原因(胎盘早剥、前置胎盘、胎盘坏死或胎盘功能不良),还有孕妇的某些慢性疾病(高血压、肝炎、糖
分析肥厚性鼻炎的发病原因
肥厚性鼻炎一般由慢性单纯性鼻炎发展而来。黏膜上皮纤毛脱落,变为复层立方上皮,黏膜下层由水肿继而发生纤维组织增生而使黏膜肥厚,久之,可呈桑椹状或息肉样变,骨膜及骨组织增生,鼻甲骨骨质也可呈肥大改变。 一、炎症治愈困难 细菌一旦进入鼻窦内,就极易存留繁殖。加上鼻窦口小,鼻腔黏膜与鼻窦黏膜口处黏膜
蛔虫性肠梗阻的发病原因
正常情况下,寄生在肠道内的蛔虫是分散、与肠管纵轴平行的,一般不引起梗阻。但在蛔虫大量繁殖或在人体发生某些生理改变时,如体温升高、腹泻、肠功能紊乱、过敏性体质以及各种刺激引起的肠蠕动增强或服驱虫药剂量不足等,可诱发蛔虫骚动、聚集、扭结成团,引起肠腔堵塞。造成机械性肠堵塞的蛔虫数量自几十条至几千条不
放射性肾炎的发病原因
腹部脏器的肿瘤,因接受深部放射线照,而又未能对肾脏进行任何防护,一般在5周内肾脏所接受的照射剂量超过2300R时(1R=2.58×10-4C/kg)即可导致本病。
全身黏液性水肿的发病原因
甲状腺功能不全可由甲状腺本身,垂体,偶或下丘脑的异常所致,与甲状腺有关者为某些药物(放射性碘,抗甲状腺剂,锂,对氨基水杨酸);颈部放射治疗,甲状腺切除术,桥本甲状腺炎。
怎样检查镰状细胞贫血?
1、体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片,在盖片上可见大量镰形红细胞,有助诊断。 2、血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3、血常规 血常规可发现贫血。 4、MRI MRI信号改变能有效地观察骨髓组织和病变的累及范围、严重程
鹿也拥有镰状细胞
鹿和镰状细胞性贫血患者拥有一些共同之处:它们的红细胞会扭曲成异常形态。如今,研究人员阐明了鹿的血液细胞中导致这种扭曲的细胞改变。此项发现解决了一个自19世纪40年代起便令科学家感到困惑的谜题,并且可能有助于科学家明确畸形的血液细胞如何使一些人抵抗疟疾。和镰状细胞性贫血患者体内的红细胞一样,麂体内
如何诊断镰状细胞贫血?
临床诊断依据: 1、患者有黄疸、贫血、肝脾大、骨痛及胸腹痛等症状。 2、患者有镰刀型细胞贫血病家族史。 3、镰变试验阳性。 4、种族易感,所处地区发病率高。 5、血红蛋白分析发现血红蛋白S。
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的发病原因
病因及发病机制至今尚不明了。可能的病因学包括感染、免疫功能紊乱和肿瘤等学说。有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤;也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化染色可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生。一般认为,LCH无遗传倾向。目前多认为本病是一
神经母细胞瘤的发病原因
关于神经母细胞瘤真正的病因尚不清楚。一些遗传 易感因素被发现与神经母细胞瘤的发病相关。家族型神经母细胞瘤被证明与间变淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)的体细胞突变(somatic mutation)所导致。此外,在神经母细胞瘤还发现有许多分子突变。N-m
脱屑性红皮病的发病原因及发病机制
发病原因 尚不清楚,一般多见于母乳喂养的婴儿,故推测可能为母乳中含维生素H(biotin,生物素)较少,食用脂肪过多所致,因而认为是一种婴儿泛发性脂溢性皮炎。 发病机制 可能与胃肠消化吸收功能不良,维生素缺乏,生物素较少,食用脂肪过多,低蛋白血症和贫血等有关,也有认为C5补体功能障碍导致白
伤寒性心肌炎的发病原因及发病机制
发病原因 伤寒是由伤寒杆菌引起的急性肠道传染病,伤寒是一种全身性疾病,并非只局限于肠道受损,其可引起肠穿孔,肠出血,中毒性肝炎,支气管炎及肺炎,急性胆囊炎,溶血性尿毒症综合征,溶血性贫血等,其中中毒性心肌炎是其并发症之一。 发病机制 由于伤寒杆菌的内毒素对心肌造成的损伤。
外伤性脑脊液漏的发病原因及发病机制
发病原因 颅盖部开放性颅脑外伤能够及时清创处理,修补缝合硬膜,故颅盖部脑脊液漏少见。颅底部硬脑膜与颅底粘连紧密,颅底硬脑膜和蛛网膜之间又多纤维性粘连,骨折常伴有硬脑膜及蛛网膜撕裂,发生脑脊液漏,故脑脊液漏多发生于颅底骨折。脑脊液经由鼻腔、耳道或开放创口流出,是颅脑损伤的严重合并症,可导致颅内感
真菌性食管炎的发病原因及发病机制
发病原因 念珠菌存在于正常人体的皮肤和黏膜,当机体全身和局部抵抗力降低或大量使用广谱抗生素,使其他微生物的生长受到抑制时,念珠菌便会大量生长而致病,因此,念珠菌食管炎多见于: 1.肿瘤患者,尤其是晚期肿瘤,并接受放射治疗或抗肿瘤药物治疗者。 2.长期接受抗生素或类固醇激素治疗者。 3.某
婴儿黑矇性痴呆的发病原因及发病机制
发病原因 可能系一种溶酶体病,酶的缺陷尚不明了,可能与脂肪酸的过氧化酶缺乏有关,脑组织神经元的溶酶体内有沉积物,认为是蜡样质和脂褐质的蓄积。 发病机制 本症可分为3型。 1.Tay-Sachs病(Ⅰ型GM2神经节苷脂沉积症)此即为早已熟知的婴儿黑矇性家族性白痴(infantileamau
尿酸性肾病的发病几率
尿酸性肾病在欧美国家发病率约为0。3%,欧洲透析移植协会报道终末期肾衰由痛风所致者占0。6~1。%。近年来,中国人民因饮食中蛋白及富含嘌呤成分的食物摄入量增加,使痛风发病率增高。痛风多见于肥胖、喜肉食及酗酒者,男性明显高于女性,其发作的平均年龄为45岁,而痛风肾病的发生多在患痛风10年以上。