mda5型皮肌炎的死亡率

　　皮肌炎这只”虎“似乎远在天边，据报道发病率仅仅在1-10/10万人左右，但它却是风湿病患者原发病相关死亡的最重要病因之一。作为炎症性肌病（myositis）中的一个重要组成部分，皮肌炎本身又可分为很多亚型，尤其是“MDA5抗体”阳性的皮肌炎往往容易出现快速进展型间质性肺炎，半年内死亡率可大于50%。

　　然而有大部分MDA5阳性皮肌炎患者至风湿科专科就诊时，已经出现严重的肺部病变，错过了最佳的治疗时机。其实这些患者常常具备很多肉眼容易识别的皮肌炎典型特征，如典型的皮肤病变：眶周暗紫红色皮疹、关节伸侧面皮疹等。

　　与抗MDA5抗体阴性的患者相比，抗MDA5抗体阳性的患者更容易出现皮炎，无肌病性DM、间质性肺病和快速进展性间质性肺病，血清铁蛋白显著升高，肌酸激酶和醛缩酶明显降低，ANA阳性率明显低（⩾1∶160）及出现抗胞浆型阳性。

　　正确地认识皮肌炎，不仅仅只限于风湿科医生，还应扩展至皮肤科、呼吸科等多个科室，更应该被普及到普通老百姓中，因为皮肌炎这只“虎”可能就潜伏在你我周围。