患儿女，16岁，以“发现皮肤结节性红斑1年，左上肢乏力、无脉搏1个月”为主诉就诊。1年前无诱因出现复发性口腔溃疡、外阴部溃疡、双踝关节周围皮肤结节红斑伴红肿热痛，初步诊断为白塞病。
查体：左上肢未触及脉搏，双踝周围可见陈旧皮疹。实验室检查：C反应蛋白16.2mg/L、红细胞沉降率43.0mm/h、IgG20.9g/L，抗体指标均未见异常。CDFI:左锁骨下动脉近段和中段内膜增厚、管腔内呈弱回声，中段动脉略扩张，管腔变细，血流不规则变细（图1A、1B），收缩期峰速增快（图1C）。
图1 左锁骨下动脉CDFI图 A．近段；B．中段；C．近段频谱图
远段及上肢动脉血流峰速减低，频谱呈低阻形态。CDFI诊断为：左锁骨下动脉近一中段狭窄。CTA示左侧锁骨下动脉近一中段狭窄（图2）。临床最终诊断：白塞病（血管型）。
图2 胸主动脉CTA图示左侧锁骨下动脉近段狭窄（箭）
讨论
白塞病为慢性全身性血管炎症性疾病，主要表现为反复性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，可累及全身系统。并发血管病变发生率为7%~29%，多累及静脉，动脉损伤少见，仅占15%~2.2%，却是主要的致死原因。动脉病变以动脉瘤居多，好发于腹主动脉；闭塞样病变仅占5%，多见于肺动脉，其病理改变主要为炎症细胞浸润损伤血管内皮细胞、破坏管壁弹力纤维，导致管壁扩张及动脉瘤形成，或血管炎性内膜增厚致闭塞。而本例白塞病并发左锁骨下动脉狭窄较罕见。
血管型白塞病需与大动脉炎相鉴别，大动脉炎易累及左锁骨下动脉（达98%）特别是动脉近端。大动脉炎具有特异性超声改变：动脉管壁内中外膜全层弥漫性增厚，致管腔向心性狭窄甚闭塞。而本例白塞病左锁骨下动脉仅内膜呈弥漫弱回声，管腔狭窄为非向心性，考虑为血管炎性内膜增厚，与大动脉炎超声改变不同。此外，两者临床表现不同，有助于鉴别诊断。对于白塞病患者，应提高诊断意识，注意是否累及血管。超声可准确提示血管病变性质、部位及范围，是首选检查方法，可为临床诊断和治疗提供依据。