发布时间:2022-02-05 21:41 原文链接: 老年男性,进行性肌肉无力诊断分析

一名62岁男子,4年来,他的站立困难逐渐增加,而且失去了灵巧的手。临床检查显示肌肉无力,主要影响双侧膝关节伸肌和手指屈肌。左前臂T1加权磁共振成像(MRI)显示手指深屈肌(FDP)有选择性脂肪浸润(图A)。左前臂超声也显示FDP的回声强度高于其他肌肉(图B)。临床表现和特征性的肌肉影像学表现均强烈提示散发性包涵体肌炎(sIBM),随后的经肌肉活检证实。

 

m_hcy065f1.png   

关于左前臂的磁共振和超声成像的研究结果。(A)与前臂的其他肌肉相比,包括尺侧腕屈肌(FCU)和指浅屈肌(FDS),左前臂T1加权磁共振成像(MRI)显示手指深屈肌(FDP)有选择性脂肪浸润;(B)超声显示FDP(在U前方)的回声强度高于FCU和FDS。

 

sIBM是50岁以后最常见的特发性炎症性肌病,但由于缺乏临床意识,仍经常误诊。sIBM在没有任何治疗的情况下最终会导致严重的残疾,但如果得到适当的支持治疗,它通常不会影响预期寿命。因此,准确及时的诊断sIBM是至关重要的。虽然病理诊断是黄金标准,但股四头肌和前臂FDP的选择性肌肉受累模式是sIBM的一个病理特征,它将sIBM与其他炎症性肌病和肌萎缩侧索硬化症区分开来。重要的临床表现是由于肌肉无力引起的站立困难和手部灵活性丧失,主要累及股四头肌和FDP。最近,MRI和前臂超声可以评估FDP选择性肌肉受累的存在,这在很大程度上有助于FDP的诊断。因此,临床医生应了解sIBM的典型临床表现,这是由其选择性肌肉受累的病理征象所引起的,对于这种临床表现的患者,及时使用前臂MRI和超声检查是至关重要的。