急性胰腺炎伴肝外门静脉系统血栓形成是一种少见疾病，但近几年随着认识的深入及技术的进步，文献报道的病例数有所增多，并发现其有一些临床及影像学特征，本文结合我院近期收治的病例对此进行总结。
1病例介绍
病例1：患者男，60岁，因“腹痛2d”于2013年4月19日入院。急诊查腹部CT示：结石">胆囊结石，胰腺头部稍大，胰周液性渗出，胰腺炎表现；血常规示白细胞19.67×109/L、中性粒细胞总数18.43×109/L、血小板166×109/L；血脂肪酶4060U/L、血淀粉酶480IU/L、总胆固醇5.86mmol/L、甘油三酯12.28mmol/L。
既往高脂血症、脂肪肝病史10余年，高血压病史2年。
入院诊断：急性胰腺炎（重症）、胆囊结石、高脂血症、脂肪肝、高血压病。予抑制胰酶分泌、抑酸、抗感染、保肝、静脉营养、补液、补充电解质等治疗。入院后查自身抗体谱、抗心磷脂抗体IgG、抗β2蛋白抗体均阴性，凝血六项示凝血酶原时间13.4s、凝血酶原活动度96%、国际标准化比值1.03、纤维蛋白原定量测定6.299/L、活化部分凝血活酶时间36.7s、凝血酶时间15.2s、D-二聚体定量8.78mg/L、纤维蛋白原降解产物28.38μg/rnl。2013年4月23日腹部增强CT提示符合坏死性胰腺炎表现，肠系膜上静脉、脾静脉、门静脉主干及左右支管腔充盈缺损，考虑为血栓（图1、2）；腹腔积液；脂肪肝，肝方叶囊肿，胆囊结石：双侧胸腔积液。双肺下叶膨胀不全。
图1、2患者男，60岁，因“腹痛2d”入院，增强CT冠状位重建显示门静脉（图1、2，粗箭）、脾静脉（图2，细箭）、肠系膜上静脉（图2，短箭）管腔内可见多发充盈缺损，栓子形成。
2013年4月24日开始予低分子肝素钙注射液皮下注射，2013年4月25日加用华法林抗凝。2013年5月2日停用低分子肝素钙。2013年5月6日查MRCP示胰头形态饱满。胰腺周围脂肪层欠清晰，考虑符合胰腺炎改变，胰尾部血肿可能；肝方叶囊性病变；脂肪肝；胆囊内泥沙样结石可能；双侧胸腔积液。遂停用华法林。后患者好转出院。
病例2：患者男，51岁。因“上腹痛12h”于2012年12月17日入院。急诊查腹部超声示胰腺实质回声不均匀：血常规示白细胞20.03×109/L、中性粒细胞百分数81.2%、血小板413×109/L；血生化示脂肪酶3516U/L、血淀粉酶191IU/L。
曾于1994年诊断为“急性胰腺炎”。后腹痛反复发作30余次，均为高脂饮食后发作，曾十余次于医院就诊，均诊断为“急性胰腺炎”，2009年并发“胰腺假性囊肿”，行“胰腺假性囊肿摘除加脾切除术”。
入院诊断：急性胰腺炎、胰腺假性囊肿术后、脾切除术后。入院后查血生化示脂肪酶769U/L、血淀粉酶430IU/L、总胆固醇6.08mmol/L。、甘油三酯3.73mmol/L；凝血六项示凝血酶原时间13.1s、凝血酶原活动度100%、国际标准化比值1.00、纤维蛋白原定量测定6.13g/L、活化部分凝血活酶时间31.9s、凝血酶时间15.8s、D-二聚体1.03mg/L、纤维蛋白原降解产物3.63μg/ml。
2013年12月20日腹部增强CT示脂肪肝，肝脏体积增大，肝左内叶小囊肿；胰腺炎，胰腺体尾部低密度影，考虑坏死性改变，邻近胃壁结构模糊，受侵可能；胆囊结石；门脉内血栓（图3，4）；腹膜后多发肿大淋巴结；双肾囊性病变；脾脏缺如。考虑术后改变；双肺炎性病变，双侧胸膜局部增厚伴左侧少量胸水。予抑制胰酶分泌、抑酸、抗感染、静脉营养、补液及补充电解质等治疗，后患者好转出院。
图3、4患者男，51岁，因“上腹痛12h”入院，增强CT冠状位重建示门静脉内充盈缺损（图3，白箭），栓子形成，该患者肠系膜上静脉（图4，白箭）充盈良好，未见栓子影像。
2讨论
急性胰腺炎是胰腺的急性炎症过程。在不同程度上波及邻近组织和其他脏器系统.临床表现为急性起病。上腹疼痛。可有呕吐、发热、心率加快，白细胞上升，血、尿和腹水淀粉酶升高以及不同程度的腹膜炎体征。
急性胰腺炎可分为轻型和重症两型，轻型急性胰腺炎指患者可有极轻微的脏器功能紊乱，没有严重腹膜炎体征和严重的代谢功能紊乱，临床恢复顺利；重症急性胰腺炎指伴有下述4项临床表现之一的急性胰腺炎：（1）伴休克、肺功能障碍、肾功能障碍、消化道出血等一个或一个以上器官功能障碍；（2）伴坏死、假囊肿或胰腺脓肿等局部并发症；（3）Ranson评分≥3分；（4）APACHEⅡ评分≥8分。
本文所报道2例患者均属于重症急性胰腺炎，诊断符合中华医学会外科学分会胰腺外科学组制定的重症急性胰腺炎诊治指南。重症急性胰腺炎时，患者的纤维蛋白原和凝血因子Ⅷ升高，引起高凝状态，出现血栓形成和局部循环障碍，凝血异常的机制还不清楚，可能与重症急性胰腺炎时凝血系统、纤溶系统和肾素系统的激活有关。
门静脉是一条短而粗的静脉干，平均长6.8 cm、宽1.3 cm.多是由肠系膜上静脉与脾静脉汇合而成。脾静脉紧密毗邻胰体尾部，外源性压迫、炎症导致的血管损伤及血液高凝状态等多种因素可引起脾静脉栓塞。
造成门静脉系统血流动力学发生改变.然后慢慢地影响到门静脉，这就是有脾静脉栓塞报道而鲜有门静脉栓塞报道的原因。本文例1中肠系膜上静脉、脾静脉、门静脉均见血栓（图1、2），而例2中仅见门静脉血栓（图3、4）。
肝外门静脉系统血栓形成是急性胰腺炎的严重并发症，在对急性胰腺炎患者进行检查时，应关注肠系膜上静脉、脾静脉、门静脉等的状况，及时行CT检查，最常见的阳性所见是静脉增粗，中心可见低密度的血栓影像及静脉壁高密度的组织光环。尤其是对于纤维蛋白原升高的患者，存在血液高凝状态、微循环障碍，更易导致肝外门静脉系统血栓形成，本文报道2例患者纤维蛋白原均升高。急性胰腺炎初期存在胰腺微血管痉挛、毛细血管内皮损伤和通透性增加、血管内血栓形成、功能毛细血管密度减少等微循环功能障碍的表现。随着多发性血管内血栓形成和血液黏度增加.初始的胰腺微循环功能障碍会显著加重。在病程早期出现的血液浓缩十分常见。是促使患者血黏度增高并加重胰腺病变的重要因素。
但也有研究认为，肝外门静脉系统血栓形成与血液高凝状态之间无明显关联.局部炎症程度与假性囊肿的压迫才是其主要危险因素，此外，还包括吸埘埘。本文报道的2例急性胰腺炎患者不仅有胆囊结石.也有高脂血症，这是否与肝外门静脉系统血栓形成相关？有待进一步研究证实。
治疗方面，溶栓和抗凝治疗为急性胰腺炎伴肝外门静脉系统血栓形成早期的主要非手术治疗措施.新近发生的血栓一经确诊后，应立即采用溶栓、抗凝治疗，以预防肠坏死，如已发生肠坏死，则应切除坏死肠管。溶栓通常采用尿激酶，常规用量25万U，2次/d，静脉滴注；抗凝通常采用低分子肝素0.4ml，2次/d，皮下注射。上述用药一般维持7～10d后口服华法林与肝素重叠使用3d，再单独口服华法林维持治疗.其间监测活化部分凝血活酶时间，使其维持在正常值的1.5—2.5倍。需对治疗效果进行动态观察及用药调整。直至患者症状消失，门静脉系统显影良好后停止用药。
文献报道，抗凝治疗可使80%以上患者出现完全或广泛性再通，推荐抗凝治疗至少维持6个月。对于合并脾功能亢进或上消化道出血的患者除处理原发胰腺疾病外.还需要同时针对门静脉高压症进行外科治疗。急性胰腺炎伴肝外门静脉系统血栓形成并不多见，临床上极易漏诊，认识其临床及影像学特征，对于正确诊断和治疗非常重要。