发布时间:2022-06-04 17:10 原文链接: 雷诺综合征的病理生理及临床表现

  病理生理

  早期组织学无明显异常,后期可有血管内膜增生、动脉炎改变及血管内血栓形成。

  临床表现

  雷诺病的典型发作过程为当寒冷刺激或情绪激动及精神紧张时,手指皮肤出现苍白和紫绀,手指末梢有麻木、发凉和刺痛,经保暖后,皮色变潮红,则有温热和胀感,继而皮色恢复正常,症状也随之消失。疾病早期,上述变化在寒冷季节频繁发作,症状明显,持续时间长,而在温热季节则反之。如病情较重,则一年四季均可频繁发作[2]。

  皮色变化常有规律性,受累手指常呈对称性,皮色变化多按第4、5、3和2指顺序发展,拇指因肌肉较多血液供应较丰富而很少受累,皮色变化先从末节开始逐渐向上发展,但很少超过腕部,都发生在双手。足趾发生雷诺病的现象较少见,耳廓、鼻尖、唇皮肤苍白或紫绀者偶见。

  有些患者缺乏典型的间歇性皮色变化,特别在晚期,发作时仅有苍白或紫绀。严重者指端皮肤出现营养障碍如皮肤干燥、肌肉萎缩、指甲脆裂、甲周易感染,当指动脉狭窄或闭塞后,指端出现浅在性溃疡和小面积坏疽,且伴剧烈疼痛,溃疡愈合后遗留点状皮肤瘢痕。有文献报道,指端动脉的器质性变化与病情轻重及病程长短有关,如2~5年,指(趾)动脉闭塞为11%,溃疡形成为1.5%;5~10年以上分别占10%和3%;10年以上分别为36%和3%。

  雷诺病患者多有植物神经功能紊乱症状,如易兴奋、感情易冲动、多疑、郁闷、失眠多梦等。雷诺病无其他全身症状,雷诺现象可同时伴有原发病之临床表现。

  雷诺病可使小血管闭塞,导致指端缺血坏死。严重者可出现指末端指腹变平、坏疽,末节指骨可因缺血而坏死、被吸收、溶解,出现变短或截指现象。在一些抵抗力低的患者,指端缺血而发生溃疡有可能导致骨髓炎、败血症等疾病,这也是本病最严重的并发症,正确而及时地应用抗感染药物有助于防止这些并发症的发生。