基因缺陷导致果蝇运动障碍

为此，研究人员对该属果蝇进行了研究果蝇他们对其进行了基因改造，使其无法形成克雷德。在这些动物中，心率以一种特有的方式减慢——这是能量缺乏的标志。他们还表现出严重的运动障碍。细胞的发电厂，线粒体，负责提供能量。它们的功能失调会导致负责人类运动功能的神经细胞死亡。这种临床症状被称为帕金森病。

LIMES研究所的Nicole Kucharowski博士说:“所以Creld可能不仅在受损的心脏功能中发挥重要作用，而且在帕金森病中也发挥重要作用。”她和她的同事Marie Paradis一起进行了这项研究的关键部分实验。“最近的一项分析结果与此一致。这表明，Creld的产生在帕金森患者中经常减少。”但Creld与帕金森病的关系究竟如何，这一点令人费解:线粒体中根本没有发现这种蛋白质。它只能在一个广泛分支的管道网络中被检测到，该网络用于产生细胞中的各种分子——内质网(ER)。它怎么能从那里干扰细胞发电厂的功能呢?

怀疑是导致帕金森病的杀虫剂  

为了找到答案，研究人员给健康的果蝇(即能形成Creld的果蝇)注射了少量的杀虫剂。它含有鱼藤酮，被怀疑是引发人类帕金森氏症的有效成分。鱼藤酮通过抑制能量生产的关键步骤直接作用于线粒体。施用杀虫剂后，果蝇表现出与克雷德突变体相似的运动障碍。“我们还发现，它们的线粒体经常与ER接触，”Bülow解释道。

在进一步的实验中，研究人员能够证明，在这种接触中，某些种类的脂质会从内质网运输到线粒体。这些所谓的磷脂重新点燃了被鱼藤酮抑制的能量生产的步骤。在ER的帮助下，线粒体试图以这种方式再次增加能量供应。Bülow指出:“Creld的可用性似乎对磷脂的转移至关重要。”“在不能形成Creld的果蝇中，磷脂在内质网和线粒体之间的接触位点积聚。所以它们不会被运送到线粒体，而是积累起来。”

Creld增加细胞的能量生产  

因此，Creld对于增加细胞内的能量生产很重要。这与观察结果是一致的果蝇没有Creld的突变体几乎不会在线粒体中产生过氧化氢——过氧化氢是发电厂工作过程中产生的一种废物。过氧化氢会破坏细胞。到目前为止，人们一直认为帕金森氏症患者体内产生了过量的多巴胺，或者认为多巴胺没有得到充分处理。这将逐渐毒害负责运动功能的神经细胞。

然而，也有可能是另一种影响导致了它们的消亡，即克雷德的破坏或生产不足引发的长期能源供应不足。“这是一个我们现在需要进一步研究的论题，”Bülow说，他是波恩大学“生命与健康”跨学科研究领域的成员。

目前的成功也是一次成功合作的结果。例如，这项工作的重要部分是在Osnabrück大学进行的。最初帮助启动这项研究的朱莉娅·塞林(Julia Sellin)医生最近也搬到了亚琛大学医院。Bülow强调说:“与波恩大学卓越免疫感觉集群(Cluster of Excellence Immunosensation2)的Christoph Thiele教授的合作也非常顺利。”

在他们的研究中，研究小组观察了一种名为Creld的蛋白质。波恩的一项研究最近证明了Creld在哺乳动物心脏的发育中起着重要作用。波恩大学LIMES研究所的讲师Margret Helene博士解释说:“我们想找出这种蛋白质的确切作用。”