发布时间:2022-08-10 16:30 原文链接: 诊断多发性硬化症的依据

  根据临床表现不同,诊断MS必需的进一步证据也不相同,可分为以下几种情况:

  1.第一类情况

  临床表现:≥2次临床发作a;≥2个病灶的客观临床证据或1个病灶的客观临床证据并有1次先前发作的合理证据b;

  2.第二类情况

  临床表现:≥2次临床发作a;1个病灶的客观临床证据;

  诊断MS必需的进一步证据:空间的多发性需具备下列2项中的任何一项:

  (1)MS4个CNS典型病灶区域(脑室旁、近皮质、幕下和脊髓)d中至少2个区域有≥1个T2病灶;

  (2)等待累及CNS不同部位的再次临床发作a。

  3.第三类情况

  临床表现:1次临床发作a;≥2个病灶的客观临床证据;

  诊断MS必需的进一步证据:

  时间的多发性需具备下列3项中的任何一项:

  (1)任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶;

  (2)随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶,不管与基线MRI扫描的间隔时间长短;

  (3)等待再次临床发作a。

  4.第四类情况

  临床表现:1次临床发作a;1个病灶的客观临床证据(临床孤立综合征);

  诊断MS必需的进一步证据:

  空间的多发性需具备下列2项中的任何一项:

  (1)MS4个CNS典型病灶区域(脑室旁、近皮质、幕下和脊髓)d中至少2个区域有≥1个T2病灶;

  (2)等待累及CNS不同部位的再次临床发作a。

  时间的多发性需符合以下3项中的任何一项:

  (1)任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶;

  (2)随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶,不管与基线MRI扫描的间隔时间长短;

  (3)等待再次临床发作a;

  5.第五类情况

  临床表现:提示MS的隐袭进展性神经功能障碍(PPMS);

  诊断MS必需的进一步证据:

  回顾性或前瞻性调查表明疾病进展持续1年并具备下列3项中的2项d:

  (1)MS特征病灶区域(脑室旁、近皮层或幕下)有≥1个T2病灶以证明脑内病灶的空间多发性;

  (2)脊髓内有≥2个T2病灶以证明脊髓病灶的空间多发性;

  (3)CSF阳性结果(等电聚焦电泳证据表明有寡克隆区带和/或IgG指数增高)。

  临床表现符合上述诊断标准且无其他更合理的解释时,可明确诊断为MS;疑似MS,但不完全符合上述诊断标准时,诊断为“可能的MS”;用其他诊断能更合理地解释临床表现时,诊断为“非MS”。

  注:“a”一次发作(复发、恶化)被定义为:①具有CNS急性炎性脱髓鞘病变特征的当前或既往事件;②由患者主观叙述或客观检查发现;③持续至少24小时;和④无发热或感染征象。临床发作需由同期的客观检查证实;即使在缺乏CNS客观证据时,某些具有MS典型症状和进展的既往事件亦可为先前的脱髓鞘病变提供合理支持。患者主观叙述的发作性症状(既往或当前)应是持续至少24小时的多次发作。确诊MS前需确定:①至少有1次发作必须由客观检查证实;②既往有视觉障碍的患者视觉诱发电位阳性;或③MRI检查发现与既往神经系统症状相符的CNS区域有脱髓鞘改变。

  “b”根据2次发作的客观证据所做出的临床诊断最为可靠。在缺乏神经系统受累的客观证据时,对1次先前发作的合理证据包括:①具有炎性脱髓鞘病变典型症状和进展的既往事件;②至少有1次被客观证据支持的临床发作。

  “c”不需要进一步证据。但仍需借助影像学资料并依据上述诊断标准做出MS相关诊断。当影像学或其他检查(如CSF)结果为阴性时,应慎重诊断MS或考虑其他可能的诊断。诊断MS前必须满足:①所有临床表现无其他更合理的解释;和②有支持MS的客观证据。

  “d”不需要钆增强病灶。对有脑干或脊髓综合征的患者,其责任病灶不在MS病灶数统计之列。