们将脑桥病变引起的同侧凝视麻痹和对侧核间性眼肌麻痹称为「一个半综合征」,不过当患者脑干病变外延时,会出现「一个半综合征」的临床变异型——近段时间Neurology便报道了一例「垂直性一个半综合征」的患者,一起来看看~

  病例回顾

  51岁女性,有高血压病史,表现为左侧无力和复视。影像学检查可见出血性梗死,累及右侧丘脑和和延髓中脑,并延伸至脑室(图1)。

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图 1右侧丘脑卒中病变引发的垂直性一个半综合征

A:矢状(左)和轴向(右)CT图像显示急性脑室、丘脑和中脑急性出血;B:冠状位T1WI和增强压脂T1无异常表现;C:SWI可见含铁血黄素沉积;D:T2-FLAIR可见急性出血后数月右侧丘脑和中脑体积减少

  神经眼科检查证实双侧上视麻痹,右眼下转受限(),通过玩偶的头部动作手法(doll's head maneuver )可逆转(视频1,见文章开头)。可见双侧眼睑退缩,并有明显的辐辏运动减退伴会聚-回缩性眼球震颤(convergence-retraction nystagmus)。

  垂直性一个半综合征为中脑背侧综合征,即顶盖前区病变导致两眼上视麻痹,伴病侧或对侧眼的下视麻痹,仅一侧眼可向下凝视。见于丘脑-中脑梗死,可能由于核部分受累或因核上传导通路选择性受损所致。上述病例中结合患者的影像学表现及左侧无力和复视,双侧眼睑退缩,并有明显的辐辏运动减退伴会聚-回缩性眼球震颤(convergence-retraction nystagmus),同时伴双侧上视麻痹,右眼下转受限,符合垂直性一个半综合征的表现。

  知识拓展

  1. 一个半综合征

  一个半综合征由Fisher于1967年报道并命名,由水平注视麻痹(一个)和同侧核间性眼肌麻痹(半个)组成。病灶定位于脑桥被盖部,脑桥旁正中网状结构和内侧纵束受累,是一种以眼外肌运动障碍为主要表现的特殊综合征。

  临床上一个半综合征主要表现为病灶侧眼球不能外展、内收;病灶对侧眼球不能内收但能外展,外展时多伴有水平眼震;两眼垂直运动及辐辏反射正常。

  一个半综合征的病因主要为脑梗死,尤以桥脑被盖部的腔隙性脑梗死最为常见;其次为多发性硬化。其他少见病因还包括颅脑外伤、脑出血、小脑幕切迹疝、颅内肿瘤、感染性疾病等。

  2. 垂直性一个半综合征

  垂直一个半综合征是因单侧丘脑-中脑卒中累及内侧纵束间质核和后连合所致,同时伴有背侧中脑综合征的一种罕见综合征。垂直性一个半综合征,首先由Bogousslavsky在1984年报告, 目前国内报告较少。近年来, 由于MRI和MRA等影像学的发展, 能够比较全面地诊断垂直性一个半综合征,即一侧眼球不能向上,向下运动,另一侧眼球只能向下而不能向上运动。

  垂直性一个半综合征多由于丘脑傍正中部,中脑上部病变所产生向上注视麻痹, 在后连合损伤侧又产生向下注视麻痹。内侧纵束部分损伤也是这种异常眼球运动的原因。内侧纵束的部分纤维与眼球向下运动有关,大部分到达同侧动眼神经核和滑车神经核。另外,从背外侧来的纤维在后连合,中脑导水管上口的背侧和左右上丘间的连合纤维一起交叉到达两侧动眼神经核和滑车神经核。


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