1、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为其重要的血清学诊断依据,故原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎.本病是西方国家最常见的自身免疫性疾病之一,也是近10～20年来国际国内研究的热点,本病临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害、血沉增快等
2、由于WG和MPA的临床表现、治疗和预后相似,且多数患者ANCA阳性,故又将其称为ANCA相关性小血管炎.ANCA相关性血管炎以肾和肺损害为主要临床表现,其基本病理改变为坏死性小血管炎
认识到抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA)是存在于血管炎患者血清中的自身抗体，是诊断血管炎的一种特异性指标。采用间接免疫荧光法(1f了)，可将ANCA分为胞浆型(C-ANCA)、核周型(P-ANCA)和不典型ANCA(X-ANCA)。 C—ANCA的靶抗原是髓过氧化物酶(myeloperoxidase，MPO)、弹性蛋白酶(elastase)、组织蛋白酶C(cathepsin G)、溶菌酶、乳肝褐素(1actoferrin)，在所有ANCA阳性血清中约占40%。X-AN-CA或P-ANCA的靶抗原是乳肝褐素、溶菌酶、β葡萄糖苷酸酶(β-glucoronidase)、组织蛋白酶G。