关于ANCA相关性小血管炎的简介
1、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为其重要的血清学诊断依据,故原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎.本病是西方国家最常见的自身免疫性疾病之一,也是近10～20年来国际国内研究的热点,本病临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害、血沉增快等 2、由于WG和MPA的临床表现、治疗和预后相似,且多数患者ANCA阳性,故又将其称为ANCA相关性小血管炎.ANCA相关性血管炎以肾和肺损害为主要临床表现,其基本病理改变为坏死性小血管炎 认识到抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA)是存在于血管炎患者血清中的自身抗体，是诊断血管炎的一种特异性指标。采用间接免疫荧光法(1f了)，可将ANCA分为胞浆型(C-ANCA)、核周型(P-ANCA)和不典型ANCA(X-ANCA)。 C—ANCA的靶抗原是髓过氧化物酶(myeloperoxidase，MPO)、弹性蛋白酶(el......阅读全文
关于ANCA相关性小血管炎的简介
1、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为其重要的血清学诊断依据,故原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎.本病是西方国家最常见的自身免疫性疾病之一,也是近10～20年来国际国内研究的热点,本病临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害、血沉增快等 2、由于WG和MPA的临床表现、治疗和预后相似,且
概述ANCA相关性小血管炎的检测方法
ANCA的检测方法有许多种，包括IFF、RIA、ELISA、Western印迹法、斑点印迹法及免疫沉淀试验等。首选方法为IFF，至今仍作为ANCA筛检的“金指标”。在用IFF法检测ACNA的同时进行ELISA的检测将有助于疾病的动态观察；靶抗原PR3或MPO的分辨将有助于某些特发性坏死性血管炎或
重症ANCA相关小血管炎一例
病例简介 现病史 患者女性，75岁，间断咳嗽、咳痰3年余，加重伴发热、咯血、喘憋3周余。 3年多前，患者无明显诱因间断出现阵发性咳嗽、咳白痰，无发热、咯血，口服中药后咳嗽缓解。3个多月前，胸部CT示肺间质纤维化（图1）。3周余前，患者无明显诱因出现上述症状加重并伴发热、肌肉酸痛、
ANCA相关性血管炎合并糖尿病病例报告
1.病历摘要 患者，女，72岁，因发热，呼吸困难4d，于2015年4月25日入我院。入院4天前无明显诱因咳嗽，咯白色黏痰，反复发热，T38℃ ，呼吸困难进行性加重，行肺CT考虑“双肺炎”,在ICU 进一步诊治。既往糖尿病病史8年。辅助检查: WBC11.21×109/L， Neut% 77.91%，
ANCA相关性血管炎，这三点需要了解
抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关的血管炎（AAV）是一种原因不明的相对罕见的自身免疫疾病的集合，其特征在于炎性细胞浸润导致血管坏死。ANCA相关性血管炎包括伴肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。 AAV的临床表现有哪些？ AAV的临床
－NICE拒绝批准罗氏美罗华用于ANCA相关性血管炎治疗
英国国家健康与临床卓越研究所(NICE)周二发布指导草案称，基于目前的证据，拒绝批准罗氏(Roche)美罗华(MabThera，通用名：利妥昔单抗，rituximab)用于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎成人患者的治疗。 NICE卫生技术评估中心主任Carole Longs
诊断肾脏小血管炎的简介
显微镜下型多动脉炎和韦格纳氏肉芽肿病一旦侵犯肾脏后进展迅速，表现为急进性肾小球肾炎，故早期诊断意义重大。因临床上无特异症状，故肾活检很重要。活检标本中约有30～50%可有小动脉病变，肾小球典型病变为局灶节段坏死性肾炎或新月体型肾炎，局灶增殖，内皮或肾小球基底膜病变很少见。免疫荧光及电镜无明显免疫
关于原发性小血管炎性肾损害的简介
原发性小血管炎性肾损害，由原发性小血管炎（主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿）所致的节段性坏死性肾小球肾炎是常伴肾功能不全的一种疾病，多数患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。
关于安卡相关性血管炎的基本介绍
1、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为其重要的血清学诊断依据，故原发性小血管炎又称为ANCA相关性小血管炎．本病是西方国家最常见的自身免疫性疾病之一，也是近10～20年来国际国内研究的热点，本病临床特点是发热、贫血、肺和肾功能损害、血沉增快等。 2、由于WG和MPA的临床表现、治疗和预后相似，
NEJM：血管炎的GWAS研究
一项发表在《新英格兰医学杂志》上的研究突出了两种综合征背后的不同遗传特征。这两种综合征分别为：肉芽肿性血管炎和显微镜下多血管炎。它们都属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎，特征为与炎症相关的小血管损伤。其病因不明，且是否为单病种以及ANCA在发病机理中扮演了什么样的角色，一直都有争论
关于安卡相关性血管炎的病因分析
1、安卡相关性血管炎的病因并不明确，多数病因不明，少数病因较明确，如血清病，药物变态反应及感染，乙型肝炎病毒已证实是长期多种安卡相关性血管炎的病因，进而又发现中华巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒，均能引起安卡相关性血管炎。 2、是一组与血管坏死及炎症有关的疾病，较明确的病因有血清
一例AASA肾损伤诊断分析
病例资料患者女，62岁，10年前因双手近端指间关节、双踝及双膝关节肿胀疼痛于西安市第五医院住院诊断为“RA”，后关节症状时轻时重，伴见口干(进干食需饮水送服），眼干、牙齿块状脱落及双下肢紫癜，时有咳嗽，未予重视。 2015年1月感冒后关节疼痛、咳嗽、皮疹症状加重，伴双耳听力下降，乏力等；2015年3
你真的了解ANCA吗？
1982年Davis等首次在节段性坏死性肾小球肾炎患者血液中发现了ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）。这一发现使人们对原发性小血管炎的认识进入了崭新的时代，并将ANCA相关的原发性小血管炎统称为ANCA相关血管炎（AAV）。AAV的血清学诊断是ANCA的主要“用武之地”，涉及的靶抗原主要是PR3
关于肺血管炎的影响小血管的介绍
（1）显微镜下多血管炎显微镜下多血管炎是人们从结节性多动脉炎中分离出来的一种独立的血管炎。其临床表现为坏死性小动脉、小静脉及毛细血管炎症，主要累及肾脏、皮肤及肺脏，多伴有ANCA阳性。受累血管没有或很少有免疫成分沉积。受累血管可出现纤维素样坏死及多形核白细胞和单核细胞浸润，可伴血栓形成。肾脏则表
治疗原发性小血管炎性肾损害的简介
1.早期诊断、早期治疗是本病改善预后的关键，应常规采用糖皮质激素和细胞毒药物联合用药的原则，诱导治疗：可给予标准激素治疗加用CTX冲击治疗，CTX每月冲击一次，连续6个月；维持缓解治疗：下剂量激素联合CTX或者吗替麦考酚酯或者硫唑嘌呤等，疗程1.5～2年。 2.急性肾功能进行性恶化的患者，应在
关于安卡相关性血管炎的治疗及预防介绍
1、对安卡相关性血管炎的治疗，只有充分调动体内各种抗病能力，调节机体各种机能的平衡，内外兼治，将病邪驱除体外，才能达到治病求本，事半功倍的目的。 2、免疫清血排毒法通过调节免疫机制，消除免疫性炎症，清除免疫复合物，排除体内湿毒火热之邪，从而使周围血管疾病得到根本上的治疗。 3、平时注意休息，
关于肾脏小血管炎的基本信息介绍
原发性小血管炎累及肾脏，以肾脏小动脉炎为主的疾病。血管炎是由多种疾病引起的一类全身性疾病，其共同的特点是在全身不同部位产生的血管壁的炎症性甚至坏死性的病变。
关于肾脏小血管炎的治疗和预后介绍
用类固醇激素和免疫抑制剂（如环磷酰胺）有良好的疗效。在激素和免疫抑制剂应用前，肾脏小血管炎几乎是不可治的，其中显微镜下型多动脉炎的5年存活率为20%，而韦格纳氏肉芽肿病的1年存活率仅为20%。应用皮质醇激素后前者为50%，后者为34%，加用环磷酰胺后前者的5年生存率升至80%以上，而后者的1年存
一例上呼吸道、下呼吸道和肾受累病例分析
一名49岁女性，因鼻塞和全身乏力就诊。以下为胸部CT。图1图2图3图4图5胸部CT（图1-5）示结节和支气管周围实变伴外周毛玻璃样阴影。小结节示纵隔窗中央低密度。PNS CT示鼻窦炎。（图6）图6病人接受肾穿刺活检，病理结果示ANCA相关性的局灶性坏死以及新月体肾炎。且C-ANCA结果阳性。最终诊断
一例干咳伴有夜间盗汗病例分析
男，42岁，2周前开始干咳、夜间盗汗，双侧中耳乳突炎使用抗生素治疗无效。图1为初始PA位胸部影像学如下图1图2为1个月后PA位胸部影像学856根据以上信息请大家讨论：患者最可能的诊断是？还需进行何种检查？================================================
从国外文献看血管炎的新分类
血管炎是指血管壁存在炎症性白细胞并伴有管壁结构的反应性损伤。血管完整性丧失(致出血)以及管腔塌陷均可能导致下游组织缺血和坏死。血管炎往往很严重，有时可致命，需要迅速识别和治疗。受累器官的症状可能反映了单个或多个器官病变。受累器官的分布可提示某一特定类型的血管炎。血管炎的主要类别 — 非感染性血管
关于股臀皮肤血管炎的简介
股臀皮肤血管炎(femoro-gluteal cutaneous vasculitis)是一种伴有股臀部皮疹的冷球蛋白血症和（或）冷纤维蛋白原血症的疾病，亦可能是寒冷性脂膜炎的一种亚型，属于物理性皮肤病。 需与下列皮肤病相鉴别：多形红斑、冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、白细胞碎裂性血管炎、冻疮
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）
抗中性粒细胞和单核细胞胞浆抗体（ANCA）的靶抗原包括髓过氧化物酶（MPO）、蛋白酶3（PR3）等。IV型胶原是肾小球基底膜（GBM）细胞外基质蛋白。结合临床症状和上述抗体的血清学检测结果是临床诊断相关疾病的基本方法，尤其是对于各种形式的小血管炎，如韦格纳氏肉芽肿（WG）、显微镜下多血管炎（MPA）
首个口服选择性补体C5a受体抑制剂——罕见血管炎新药！
Tavneos通过精确地阻断C5a受体，阻止破坏性炎症细胞对C5a激活做出反应。血管炎 ChemoCentryx公司近日宣布，美国食品和药物管理局（FDA）已批准Tavneos（avacopan），该药是一种口服选择性补体5a受体（C5aR）抑制剂，作为一种辅助药物，联合标准疗法，用于成人患者
关于安卡性肾炎的基本信息介绍
安卡性肾炎主要就是由ANCA相关性血管炎引起的肾脏疾病，相关表现为低热、乏力、关节痛等等，有关肾脏病理的体现为蛋白尿、血尿、浮肿，严重者可有高血压和肾衰竭等，有关肺部的病理表现为咳痰咳血，严重呼吸道感染等，因为ANCA相关性血管炎是一种系统性自身免疫性疾病，可累及全身多个器官，肾脏为首。
血清抗GBM抗体阳性易混淆的症状简介
1、肺肾综合征可引起肺肾综合征的疾病除了肺出血-肾炎综合征之外还有多种，如ANCA相关性系统性血管炎、SLE及感染引起的肾炎。此外，肾静脉血栓所致的肺栓塞、终末期肾衰所致的充血性心力衰竭也可发生咯血。Ent等报道2例儿童患者，免疫复合物沉积同时引起肺出血与肾小球肾炎。Hernandez报道1例特
变应性肉芽肿性血管炎的基本介绍
变应性肉芽肿性血管炎（Allergic Granulomatosis with Polyangiitis，AGPA），是1951年Churg和Strauss首次描述共13例不同于结节性多动脉炎和过敏性血管炎的综合征，其特点为哮喘，外周血嗜酸性粒细胞增多和系统性血管炎，血管外肉芽肿，故将其命名为C
关于肾脏小血管炎的病因及常见分类介绍
可引起血管炎的病变很多，约70%原因不清，称为原发性血管炎，30%为继发性的，主要继发于系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎及乙型肝炎病毒感染等全身性的疾病。血管炎的分类一直非常复杂、混乱，现如今多采用表1中的分类，既考虑到病理也结合了病因。 但在临床上也常根据受累血管的大小以及有无肉芽
关于原发性小血管炎性肾损害的检查介绍
1.尿常规检查 有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。 2.血象 多数患者正细胞、正色素性贫血、血白细胞和血小板增多。急性期血沉快，C反应蛋白定量超过正常。γ-球蛋白常增加。 3.血清抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA） 多数ANCA阳性，是确诊原发性小血管炎的重要依据；ANCA是监测病情活动
关于小干扰RNA的简介
小干扰RNA（siRNA），有时称为短干扰RNA或沉默RNA，是一类双链RNA分子，长度为20-25个碱基对，类似于miRNA，并且在RNA干扰（RNAi）途径内操作。它干扰了表达与互补的核苷酸序列的特定基因的转录后降解的mRNA，从而防止翻译。 siRNA由双链RNA (double str