显微镜下型多动脉炎和韦格纳氏肉芽肿病一旦侵犯肾脏后进展迅速，表现为急进性肾小球肾炎，故早期诊断意义重大。因临床上无特异症状，故肾活检很重要。活检标本中约有30～50%可有小动脉病变，肾小球典型病变为局灶节段坏死性肾炎或新月体型肾炎，局灶增殖，内皮或肾小球基底膜病变很少见。免疫荧光及电镜无明显免疫复合物或补体沉着。非创伤性检测手段为ANCA的测定，其诊断显微镜下型多动脉炎及韦格纳氏肉芽肿病的特异性及敏感性均达95%以上，但和病情活动相关。上呼吸道粘膜活检及肺X射线片对诊断韦格纳氏肉芽肿病有一定帮助。
鉴别诊断主要应除外继发性血管炎，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等。另外，也要除外抗肾小球基底膜(GBM)病（即急进性肾炎Ⅰ型），后者循环中有抗GBM抗体、肾活检免疫荧光呈现为线样沉积，但ANCA多为阴性。
