发布时间:2022-11-10 15:26 原文链接: 隐性黄斑营养不良的鉴别诊断

  中心性晕轮状视网膜脉络膜萎缩

  中心性晕轮状视网膜脉络膜萎缩(central areolar retinochoroidal atrophy)是常染色体显性遗传病,两眼黄斑部有对称性边界清晰的视网膜脉络膜萎缩区。病变周围眼底正常荧光血管造影黄斑部有大的脉络膜血管透见荧光,晚期可见巩膜着色。暗适应检查锥体部分异常,但杆体部分正常。色觉检查为红绿色盲。

  视锥细胞营养不良或视锥细胞变性

  视锥细胞营养不良或视锥细胞变性(cone dystrophy or cone degeneration)亦为常染色体显性遗传病,是一种少见的先天性黄斑变性疾病。早期中心视力下降、畏光、眼球震颤。眼底检查黄斑区有牛眼或靶心状色素上皮细胞脱失,荧光血管造影在脱色素区有强荧光如靶心状。电生理显示明视ERG异常、暗视ERG正常。EOG亦正常。色觉检查为红蓝或全色盲。