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关于小儿硬化性胆管炎的病理病因分析

1.病因 至目前病因尚不清楚。一般认为有: (1)细菌或病毒感染因素:慢性胆道炎症引起胆管壁纤维化,管腔逐渐变窄。 (2)变态反应因素:有时伴有其他自身免疫性疾病,如溃疡性结肠炎及克罗恩病。 (3)先天性遗传因素:文献报道硬化性胆管炎可能是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病。父母近亲结婚的子女发生本病的机遇较高。部分学者认为是一种常染色体隐性遗传病。 原发性硬化性胆管炎病儿经常出现组织相容抗原HLA-B8(特异性人体白细胞抗原)较对照组明显升高,有人认为是一种免疫功能调节失调病。 2.分型 该病有两种类型: (1)原发性:临床上找不到引起该病的任何原因,治疗困难,预后差。 (2)继发性:可找到直接或间接的致病原因,如胆道慢性感染、结石,手术及创伤后,小儿原发性多见。......阅读全文

关于小儿硬化性胆管炎的病理病因分析

  1.病因 至目前病因尚不清楚。一般认为有:  (1)细菌或病毒感染因素:慢性胆道炎症引起胆管壁纤维化,管腔逐渐变窄。  (2)变态反应因素:有时伴有其他自身免疫性疾病,如溃疡性结肠炎及克罗恩病。  (3)先天性遗传因素:文献报道硬化性胆管炎可能是一种有遗传倾向的自身免疫性疾病。父母近亲结婚的子女

关于硬化性胆管炎的病理分析

  研究认为结石的大小同发病有关,结石直径为0.5~1.5cm嵌顿发生率最高,同时也最容易引起胆囊胆管瘘,其瘘发生率是其他结石的5.8倍。黄志强认为本病是由于肝总管受压或炎症波及所造成的复杂的病理改变,根据病变的轻重分为渐进的5个阶段:  1.由于结石的推移压迫,肝总管变窄。 2.胆囊结石嵌顿及胆囊

硬化性胆管炎的病因分析

  病变基础是:胆囊管开口过低或平行于胆总管;相邻两管壁有时缺如,仅间隔一层覆有胆管上皮的薄的纤维膜;有时周围组织形成一鞘样结构,将胆囊管与肝总管一并包裹在内。这样的结石一旦嵌顿在胆囊管中,十分容易压迫肝总管使之狭窄,甚至形成瘘。其他存在的因素还有:  1.胆囊颈或胆囊管结石嵌顿,胆囊结石或炎症压迫

关于原发性肝硬化性胆管炎的病因分析

  原发性肝硬化性胆管炎的病因机制尚未明了,认为其发病机制主要涉及遗传和免疫因素,认为有遗传易感性,有免疫介导的疾病,但细菌感染因素不能排除。有溃疡性结肠者,细菌内毒素及有毒性代谢产物经门脉如肝,有可能引起胆管损伤。  症状和体征  原发性肝硬化性胆管炎起病隐匿,病程缓慢,早期可无症状。常见症状为黄

关于小儿风疹的病理病因分析

  风疹病毒为RNA病毒,属于披盖病毒属。风疹病毒抗原结构相当稳定,只有一种抗原型,无亚型。只感染人类,能在兔肾、乳田鼠肾及绿猴肾细胞生长。外形呈粗糙球状,直径50~70nm,由一单股RNA基因组及脂质外壳组成,内含一个电子致密核心,覆盖两层疏松外衣。病毒不耐热,在37℃和室温中很快失去活力,耐寒,

关于小儿低钠血症的病理病因分析

  胃肠道疾患引起为最常见且容易识别,其他由于脑、肾、肺疾患引起者则辨认较难。胃肠道疾患常由输液不当引起,呼吸道疾患如肺炎及支气管哮喘均可产生ADH分泌异常,颅脑疾患如脑炎、肿瘤等可以引起脑性低钠血症。肾疾患常由于长期忌盐,钠入量偏少,一旦发生感染、吐泻、进食量少等,很容易发生本病征。低钠血症的分类

关于小儿白塞病的病理病因分析

  确切病因不明。现有资料认为环境与遗传因素与本病的发生和发展相关。  1.环境因素  (1)微生物感染:单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、链球菌sanguis、结核杆菌均被疑为可能的病因,然无确切证据。有人认为热休克蛋白(heat shock protein,HSP),一种真核生物进化过程中保留的极为保

关于小儿硬化性胆管炎的诊断介绍

  与胆石症、胆囊炎和胆囊、胆管的先天性畸形相鉴别,实验室检查和辅助检查可助鉴别。原发性硬化性胆管炎需排除其他原因引起的硬化性胆管炎或胆管狭窄/阻塞;需与其他胆汁淤积性疾病鉴别,如原发性胆汁性肝硬化,特发性成人胆管减少症,药物性淤胆,慢性活动性肝炎,酒精性肝病,自身免疫性肝炎等。特别是有些不典型的P

关于小儿硬化性胆管炎的基本介绍

  硬化性胆管炎(sclerosing cholangitis)又名纤维性胆管炎,是一种胆汁淤积综合征,是以肝内、外胆管炎症导致肝内外胆管壁黏膜下和浆膜层纤维样变性、增生,致胆管慢性纤维性狭窄和闭塞。最终可发展成胆汁性肝硬化和门脉高压,少数病例可累及胆囊和胰管,可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。

关于小儿硬化性胆管炎的预后介绍

  继发性硬化性胆管炎,去除病因,可使病情缓解好转。原发性可因多次胆管炎、胆管狭窄于病后5~7年引起胆汁淤积性肝硬化、门静脉高压、上消化道出血及肝昏性脑而死亡。7%~10%的原发性硬化性胆管炎患者可发生胆管癌,行肝移植术以预防此并发症的最佳时机尚不清楚。

原发性硬化性胆管炎的病因分析

  原发性硬化性胆管炎的确切病因不明,可能有以下因素参与:  ①由于与溃疡性结肠炎(一种自身免疫性疾病)关系密切,提示原发性硬化性胆管炎可能存在自身免疫过程;  ②慢性或反复的细菌进入门脉循环可以诱发肝脏及胆管的炎症反应;结肠细菌或慢性病毒感染造成毒性胆汁酸积聚,也可以导致肝脏损伤;  ③亦可能发生

关于小儿硬化性胆管炎的保健护理介绍

  1、饮食保健  饮食中减少胆固醇及饱和脂肪酸含量,供给中链三酰甘油、亚麻油酸盐,增加糖、蛋白质含量(肝性脑病例外),适当限制钠的摄入,晚期病例可供给要素(essential)饮食。  2、预防护理  对于原发性硬化性胆管炎主要是做好遗传病咨询工作,继发性胆管炎应积极防治各种细菌、病毒感染性疾病,

关于小儿硬化性胆管炎的检查方法介绍

  实验室检查:  1.肝功能检查 血清胆红素升高,以直接胆红素为主,碱性磷酸酶升高,常为正常值的2~3倍,转氨酶略升高。  2.末梢血象 白细胞增多。  3.其他试验 血清IgM亦高于正常,IgA、IgG,血清铜升高,尿铜增加,血清铜蓝蛋白增加。  其他辅助检查:  1.经皮胆囊穿刺及术中胆道造影

关于原发性肝硬化性胆管炎的病理介绍

  累及的胆管管壁显著增厚,触之有绳索感。管腔显著狭窄,内径仅3-5cm或更小,周围淋巴结明显肿大。常累及左右肝管汇合部,肝总管、胆总管及肝内胆管,可以是节段性或弥漫性,累及全部肝内外胆管,甚至胆囊与胰管。肝脏有淤积表现,肝外胆管闭塞可引起继发性胆汁性肝硬化及门静脉高压症。胆囊累及时囊壁有水肿,黏膜

关于小儿尿路感染的病理病因分析

  各种病原微生物即为尿感的病因,大肠杆菌占75%~90%,其次为肺炎克雷白杆菌、变形杆菌、产气杆菌和产碱杆菌,近年来革兰阳性球菌的比例升高,如肠链球菌和葡萄球菌。由器械操作诱发尿感的细菌可为肠道细菌和铜绿假单胞菌。在泌尿道梗阻、结构异常、尿路结石、膀胱输尿管反流和神经源性膀胱的基础上并发的尿感可为

关于小儿咽喉炎的病理病因分析

  1、生活习惯因素  很多孩子的生活习惯不是很好,例如不经常洗手,经常挖鼻孔,晚上睡觉前不刷牙等等,专家表示这些都是不正确的,家长不能惯着孩子,要督促孩子养成良好的行为习惯,这样不仅对他们的以后生活有利,对他们的健康更有利。  2、环境因素  城市里的孩子本来就要吸入过多的尾气,污染等等。所以在家

关于小儿霍奇金病的病理病因分析

  HD的病因及发病机制不明(表1)。许多研究提示病毒感染及免疫异常可能是发病因素。  1.感染因素 很多动物如鸡、大鼠、小鼠、猫和牛的淋巴瘤可由病毒引起,通常是RNA病毒。目前,从流行病学、病毒学和免疫学方面均证明伯基特(Burkitt)淋巴瘤的发生与Epstein-Barr(EB)病毒有密切关系

关于 小儿血清病的病因病理分析

  人体接受异类血清后,经过7~14h的潜伏时间开始发病,如果注射过动物血清的人再次注射同样的血清,可加速血清反应。在儿科目前需要抗毒血清治疗的疾病几乎只有白喉和破伤风。  某些药物如青霉素、磺胺等也可以引起血清病。

关于小儿粘连性肠梗阻的病理病因分析

  粘连和索带的形成可分为先天性和后天性两类:  1.先天性 先天性粘连及索带包括胎便性腹膜炎后遗粘连、肠旋转不良索带、梅克尔憩室残留索带等。  2.后天性 后天性包括手术后遗粘连、肿瘤浸润性、结核性粘连及腹腔炎症后遗粘连等,在此基础上由于某些诱因即可产生梗阻。粘连可由以下原因引起。  (1)损伤:

关于小儿神经源性膀胱的病理病因分析

  1.分类方法 在泌尿外科疾病中,神经源性膀胱是分类方法最多,也是最复杂和概念最混淆的一种疾病,迄今为止还没有一种分类能将神经源性膀胱的解剖、生理、病理和症状特点结合统一, 都不能满足临床预后与治疗的需要。现有的分类基本归纳如下:  (1)以神经的病变部位分类:第一种是以神经的病变部位为分类基础,

关于小儿肾母细胞瘤的病理病因分析

  肾母细胞瘤可能由于未分化形成小管和小球的后肾胚芽异常增生所致。肾母细胞瘤增生复合体(nephroblastomatosis complex)也可能是Wilms瘤瘤前病变。近年来已确认肿瘤抑制基因WT1与WT2的缺失与部分肾母细胞瘤的发生有关。   肾母细胞瘤的发病原因尚不明了,有一定的家族性发

简述小儿硬化性胆管炎的发病机制

  早期肝活体组织检查可见门脉及汇管区炎症反应,结缔组织增生,淋巴细胞及浆细胞浸润,小叶间胆管增生。胆管壁纤维变性逐渐为纤维组织代替,管壁增厚变硬,管腔狭窄直至闭锁。根据胆管受侵的范围不同而分为弥漫型、局限型和节段型(又称跳跃型)。

简述小儿硬化性胆管炎的症状体征

  主要表现为慢性进行性梗阻性黄疸,伴有明显瘙痒,右上腹慢性疼痛或不适,食欲不振、恶心呕吐、慢性腹泻、营养不良,部分患儿伴有长期低热或高热。体检可触及增大的肝脏,肝脏质硬。晚期可发展为胆汁性肝硬化和门脉高压。部分患儿常伴慢性溃疡性、脾脏结肠炎、Crohns病等,并有生长迟缓和青春期延迟等。

简述小儿硬化性胆管炎的并发症

  常并发慢性腹泻、营养障碍,晚期可致肝硬化和门脉高压。少数病例可累及胆囊和胰管,胆囊及 (或)胆管结石,主要胆管狭窄及反复发作的细菌性胆管炎,可伴有慢性溃疡性结肠炎或腹膜后纤维化。可发生胆管癌。直肠结肠切除术后回肠吻合口周围的静脉曲张(peristomal varices)等。  PSC伴随的相关

药物治疗小儿硬化性胆管炎的相关介绍

  主要是对症治疗,消炎、利胆及免疫抑制药、抗纤维化及并发症的治疗,终末期宜进行肝移植。广谱抗生素能控制急性胆管炎的发作,亦可采用中药消炎利胆,加强营养。  外科治疗的指征是:病变局限有扩张的胆管者,可行胆管十二指肠或空肠吻合,引流胆汁入消化道。硬化性胆管炎有致病原因时,可用手术方法去除病因。  1

关于小儿药物变态反应的病因病理分析

  药物由各种途径进入体内而诱发机体发生过敏反应,一般均发生于多次同种药物接触之后,而少发生于首次接触者。但青霉素过敏休克可发生于第1次注射后,因此类病人注射青霉素前曾有过青霉素的接触。  1、进入途径 药物进入体内的途径在诱发变态反应上十分重要。局部皮肤处理较其他途径更易致敏,而口服很少致敏,如乙

关于小儿硬脑膜外脓肿的病因病理分析

  感染的途径有:  1.邻近感染的直接扩散 如颅骨骨髓炎破坏颅骨的内板;额窦炎破坏额窦的后壁;中耳炎或乳突炎破坏岩骨的鼓室盖或乙状窦前壁的骨质均可引起相应部位的硬膜外积脓。  2.血行感染 头皮的疖肿或面部的感染可经颅骨的导静脉扩散至硬膜外腔形成脓肿,另外化脓性栓塞静脉炎也较常见。  3.开放性颅

关于小儿大脑半球胶质瘤的病理病因分析

  肿瘤占据单个脑叶者占半数,以额叶最常见,颞顶叶次之,枕叶少见,侵及2个脑叶者以额顶最多见。Hoffman等1982年报道半球胶质瘤的组织学类型为星形细胞瘤(64%)、多形胶质母细胞瘤(10%)、室管膜瘤(10.9%)及少枝胶质细胞瘤(0.9%),但本组资料统计以胶质母细胞瘤占首位。

关于小儿赖氏综合征的病理病因分析

  本病征病因和发病机制迄今不详,但已肯定与病毒感染和服用阿司匹林密切相关。一般认为与下列因素有关,但均非惟一的原因。  1.感染 病前常见病毒感染,表现为呼吸道或消化道症状。致病原可能是流感病毒、水痘、副流感、肠道病毒、E-B病毒等。但至今尚没有证据认为本病是由于病毒的直接感染所致。  2.药物

关于小儿药物性肾损害的病理病因分析

  1.肾脏易发生药源性损害的原因 肾脏对药物毒性反应特别敏感,其原因主要有:  (1)肾脏血流量特别丰富:占心输出量的20%~25%。按单位面积计算,是各器官血流量最大的一个,因而大量的药物可进入肾脏。  (2)肾内毛细血管的表面积大:易发生抗原-抗体复合物的沉积。  (3)排泄物浓度:作用于肾小