费城染色体阴性急性髓系白血病复发后出现费城染色体...

费城染色体阴性急性髓系白血病复发后出现费城染色体病例报告费城染色体由9号和22号染色体易位形成特 征性Ph染色体和具有酪氨酸激酶活性的 BCR - ABL融合蛋白,是慢性粒细胞白血病的重要细胞 遗传学标志。此外,Ph染色体也常见于高危急性 淋巴细胞白血病。急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)患者出现Ph染色体临床上十分罕 见,检出率仅约0.5%~3.0%〔1-3〕。Ph阳性 AML 发生率较低,缓解率低,预后差。Ph阴性 AML复 发为Ph阳性 AML极为罕见,国内尚未发现相关 报道。现总结报道1例Ph阴性 AML继发性出现 Ph染色体的患者,以期提高对本病的认识。1 病例资料患者,男,66岁。2015年9月因“发热、乏力20 余天”就诊于当地医院,查血常规示:白细胞1.3× 10 9/L,红细胞2.09×1012/L,血红蛋白69g/L,血 小板54×10 9/L。......阅读全文

费城染色体阴性急性髓系白血病复发后出现费城染色体...

费城染色体阴性急性髓系白血病复发后出现费城染色体病例报告费城染色体由9号和22号染色体易位形成特 征性Ph染色体和具有酪氨酸激酶活性的 BCR - ABL融合蛋白,是慢性粒细胞白血病的重要细胞 遗传学标志。此外,Ph染色体也常见于高危急性 淋巴细胞白血病。急性髓系白血病(acute  myelo

Blincyto治疗费城染色体阴性白血病III期临床成功

  美国生物技术巨头安进(Amgen)近日公布了BiTE免疫疗法Blincyto(blinatumomab)一项III期TOWER研究的数据。该研究在费城染色体阴性(Ph-)复发性或难治性前体B喜报急性淋巴细胞白血病(ALL)成人患者中开展,调查了Blincyto相对于标准护理(SOC,4种)的疗效

费城染色体的结构特点

费城染色体指9号染色体长臂(9q34)上的原癌基因abl转位至22号染色体(22q11)上的bcr(B-cell receptor)基因重新组合成融合基因。在大部分CML,部分ALL及少数急性髓细胞白血病中可见。

费城染色体的基本信息介绍

  nowell与hungerford于1960年发现慢性粒细胞性白血病有一个小于g组的染色体,由于最先在美国费城(philadelphia)发现,故命名为ph染色体。最初认为是22号染色体的长臂缺失所致,后经显带证明是9号和22号染色体长臂易位的结果。易位使9号染色体长臂(9q34)上的原癌基因a

《我不是药神》背后:费城染色体的故事

  近日随着电影《我不是药神》的观影热潮,“药侠”程勇、慢性粒细胞白血病、格列卫……等词汇逐一走进大众视线,影片源自一个真实的故事,片中还原了众多个人、家庭因瑞士版“格列卫”高昂药价至倾家荡产,还有众多的病患由于病急乱投医被迫去相信那些所谓的神仙假药而致痛不欲生。“他才二十岁,他想要活命有什么罪。”

成人型慢性粒细胞白血病的预后介绍

  大约90%的患者诊断时处于慢性期,慢性期诊断需除外非侵袭性疾病。在甲磺酸盐(格列卫或STI-571)问世以前,患者在慢性期用小剂量化疗无病存活期从数月到数年不等。如不治疗,大多数患者将在3~8年内病情进展。进入加速期后,通常在3个月内进展到急变期。75%~80%的患者如不治疗将会发展到急变期,急

FDA批准安进BiTE免疫疗法治疗儿科Ph急性淋巴细胞白血病

  美国生物技术巨头安进(Amgen)BiTE免疫疗法Blincyto(blinatumomab)近日在美国监管方面传来喜讯,FDA加速批准Blincyto用于费城染色体阴性(Ph-)复发性或难治性前体B细胞急性淋巴细胞白血病(ALL)儿科患者的治疗。  Blincyto是全球首个双特异性T细胞免疫

欧盟同日两项批准:血液肿瘤产品又添新适应证

  019年2月11日,欧盟委员会(EC)批准brentuximab vedotin(Adcetris)联合AVD(阿霉素、长春碱和达卡巴嗪)用于既往未经治疗的CD30+ Ⅳ期霍奇金淋巴瘤(HL)成人患者的治疗。同日,欧盟委员会也批准dasatrinib (Spycel)联合化疗用于新诊断的费城染色

关于甲磺酸伊马替尼片的简介

  甲磺酸伊马替尼片,适应症为:用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病(Ph+CML)的慢性期、加速期或急变期;用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质肿瘤(GIST)的成人患者。  用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料。中国人群数据有限:  用于治疗成人复发的或难治的费城染色体

简述甲磺酸伊马替尼片的适应症

  甲磺酸伊马替尼片,适应症为:用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病(Ph+CML)的慢性期、加速期或急变期;用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质肿瘤(GIST)的成人患者。  用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料。中国人群数据有限:  用于治疗成人复发的或难治的费城染色体

关于甲磺酸伊马替尼胶囊的药理毒理介绍

  作用机制/药效学特性  伊马替尼在体内外均可在细胞水平上抑制Bcr-Abl酪氨酸激酶,能选择性抑制Bcr-Abl阳性细胞系细胞、费城染色体阳性(Ph+)的慢性髓性白血病(CML)和急性淋巴细胞白血病病人的新鲜细胞的增殖和诱导其凋亡。  此外伊马替尼还可抑制血小板衍化生长因子(PDGF)受体、干细

关于慢性髓细胞性白血病的病因分析

  现已明确90%以上的病例存在染色体异常,是一种有特异性染色体异常的血液肿瘤。其染色体异常发生于第9号和第22号染色体的长臂断裂,二个断裂的染色体随之平行交叉易位,形成一个异常的染色体,遗传学的正式符号为t(9;22)。由于这种异常染色体首先由美国费城的学者发现,故国际上以费城的英文名前二个字母P

慢性髓细胞白血病的致病病因

现已明确90%以上的病例存在染色体异常,是一种有特异性染色体异常的血液肿瘤。其染色体异常发生于第9号和第22号染色体的长臂断裂,二个断裂的染色体随之平行交叉易位,形成一个异常的染色体,遗传学的正式符号为t(9;22)。由于这种异常染色体首先由美国费城的学者发现,故国际上以费城的英文名前二个字母Ph命

安进 BiTE 免疫疗法 Blincyto 获英国 NICE 批准

  美国生物技术巨头安进(Amgen)BiTE 免疫疗法 Blincyto(blinatumomab)近日在英国监管方面传来喜讯。英国国家卫生与临床优化研究所(NICE)已发布一份最终草案指南,推荐将 Blincyto 用于英国国家卫生服务系统(NHS),作为一种常规治疗药物,用于费城染色体阴性(P

小儿急性髓性白血病的染色体核型分析

  79%~85%的儿童AML伴有染色体异常。其中约半数AML病例只以单独核型异常出现,其余伴有附加异常。采用高分辨技术,核型异常发现率高达90%以上。AML的染色体异常以结构畸变为主,高达39种之多。为疾病危险分层和选择治疗方案提供依据。

国家药监局批准甲磺酸氟马替尼的上市注册申请

  国家药监局网站发布消息称,该局已于近日批准甲磺酸氟马替尼的上市注册申请。该药用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病慢性期成人患者,将为我国在这一疾病治疗领域提供新的用药选择。  据介绍,甲磺酸氟马替尼为小分子蛋白酪氨酸激酶抑制剂。通过抑制Bcr-Abl酪氨酸激酶活性,抑制费城染色体阳性的慢性髓性

安进BiTE免疫疗法治疗复发性ALL儿科患者III期获积极数据

  美国生物技术巨头安进(Amgen)近日公布了BiTE免疫疗法Blincyto(blinatumomab)一项III期临床研究(20120215,NCT02393859)的预先指定中期分析结果,显示该研究的主要终点无事件生存期(EFS)已经达到。  该研究是一项开放标签、随机、对照、全球性多中心研

原发性骨髓纤维化的相关检查

  1.外周血  (1)慢性髓纤:1/2~1/3患者在初次就诊时已有轻度或中度正细胞正色素性贫血,早期少数患者有轻度红细胞数增高,髓纤病变严重时,患者可出现严重的顽固贫血,血片中成熟红细胞常呈现大小不一及畸形,有时见到泪滴状,椭圆形,靶形或多嗜性红细胞,外周血片出现泪滴状红细胞,幼红细胞,幼粒细胞及

常染色体结构异常的主要类型

  (1)5P-综合症:因患儿哭声似猫叫故亦称“猫叫综合征”,在其5号染色体上短臂部分缺失。有头小、眼距宽、眼裂外侧下倾、耳位低,通贯手等多种畸形,约一半患者有先天性心脏病,智力低下,生活能力差,常早亡。  (2)4P-综合征:类似5P-综合症,但常更为加重,还可呈尿道下裂,腭裂、严重的精神及运动障

安进BiTE免疫疗法Blincyto有效治疗急性淋巴细胞白血病

  2014年第56届美国血液学会年会(ASH)于12月6日-9日在美国旧金山举行。近日,安进在会上公布了BiTE免疫疗法Blincyto一项II期BLAST研究的数据,该研究在微小残留病(MRD)阳性前体B细胞急性淋巴细胞白血病(ALL)患者中开展。数据表明,经过一个周期Blincyto治疗后,有

基石药业递交复发/难治性急性髓系白血病新药上市申请

  基石药业宣布,已通过第三方向台湾“卫生福利部”食品药物管理署(TFDA)提交首款用于成人复发/难治性急性髓系白血病(AML)新药  --TIBSOVO(ivosidenib)的上市申请。这也是基石药业自2015年创立以来第一个新药上市申请。TIBSOVO 是同类首创的强效、高选择性口服突变型异柠

Leukemia:克服抗性白血病的候选药物

  近日,法兰克福大学血液学与俄罗斯的一家制药公司合作开发出一种新的活性物质,能够有效消除最积极形式的费城染色体阳性白血病。  近年来,费城染色体阳性白血病患者(Ph +)被治愈的机率大大增加。然而,大量患者会出现耐药性。  但是现在,法兰克福大学血液学与俄罗斯的制药公司合作,已经开发出一种新的活性

安进BiTE免疫疗法收获在望-全球首个BiTE疗法上市申请

  癌症免疫疗法是当前癌症治疗的热门领域,是癌症治疗的最后希望,已吸引各大制药巨头纷纷投入巨资,该类疗法利用人体自身免疫系统攻击癌细胞,达到抑制甚至杀灭癌细胞的目的。在《科学》杂志评选的2013年年度10大科学突破排行榜中,癌症免疫疗法位列榜单。  安进于2012年耗资12亿美元收购Micromet

新型组合性疗法治疗高危急性淋巴细胞白血病效果显著

  近日,来自得克萨斯大学MD安德森癌症研究中心的科学家们通过研究发现,低剂量的化疗与单克隆抗体—奥英妥珠单抗(INO,inotuzumab ozogamicin)的联合疗法(结合或不结合博纳吐单抗)或许能安全有效地治疗60岁以上新诊断的高危急性淋巴细胞白血病(ALL)患者,这类白血病又名为费城染色

Nat-Commun:抵御慢性髓样白血病的新策略

  慢性髓样白血病源于基因突变后引发特殊酶类过度活跃,从而促使骨髓中的造血干细胞快速生长成为异常的细胞。这种名为Abl-激酶的特殊酶类是激酶家族的一分子,其可以开启或关闭细胞中的许多功能。在慢性髓样白血病中,靶向药物可以对过度活跃的Abl-激酶进行作用,结合其特殊部位并且阻断其功能,从而杀灭快速增殖

简述成人型慢性粒细胞白血病的发病机制

  CML具有特征性的费城染色体(Philadelphia chromosome,ph)t(9;22)(q34.1;q11.21)使9号染色体上的原癌基因c-abl与22号染色体上的bcr基因融合形成bcr-abl嵌合基因,是恶性克隆的基因标志。在CML患者的粒系、红系、巨核系以及淋巴系均带有此标志

慢性粒细胞白血病的细胞形态学特点与诊断

慢性粒细胞白血病(chronic myelocytice leukemia,CML)是起源于造血干细胞的克隆性增殖性疾病,除主要累及粒系外,红系、巨核系亦可受累。临床特征为持续性进行性外周血白细胞增高,分类中有不同分化阶段的粒细胞,但以中幼粒细胞阶段为主,脾肿大,90%以上患者骨髓细胞中有特征性的费

Incyte治慢性髓性白血病靶向药Iclusig获批

  近日,据国外媒体报道,英国国家卫生与临床优化研究所推荐将美国制药公司Incyte的靶向抗癌药Iclusig(ponatinib,泊那替尼)用于英国国家卫生服务系统(NHS),作为一种常规治疗药物,用于慢性髓性白血病(CML)患者的治疗。  Iclusig是一种酪氨酸激酶抑制剂,根据其药品标签信息

难治性白血病有了创新疗法

  41岁的阿美(化名)几乎陷入绝望。突如其来的反复高烧,将她拖入一场噩梦。医生诊断结果是急性淋巴细胞白血病,费城染色体阳性,T315I突变。经过近四个月三个周期的化疗,花费超过50万元后,一切又回到原点。她体内的癌细胞依旧存在。阿美的丈夫为她发起了一场目标为100万元的网络募捐。他们把最后的希望押

美批准全球首个双特异性抗体药物上市

  美国食品和药品监督管理局(FDA)日前批准由安进公司研发的免疫治疗药物BLINCYTO用于费城染色体阴性(Ph-)的复发性或难治性前B细胞急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗,BLINCYTO由此成为全球首个获得FDA批准的双特异性T细胞CD3结合CD19靶向抗体药物。  Ph-复发性或难治性B细胞