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SciAdv:B细胞各亚群如何影响硬皮病的发生

系统性硬化症(SSc,也称为硬皮病)是一种自身免疫病因的结缔组织疾病,其特征在于皮肤和各种内脏器官中的过度纤维化。超过90%的SSc患者携带自身抗体,如抗DNA拓扑异构酶I,抗着丝粒和抗RNA聚合酶抗体。此外,B细胞激活因子(BAFF)在SSc患者中以升高的水平存在并且与疾病严重性相关。因此,B细胞被认为在SSc中起致病作用。 然而,B细胞在免疫的多个方面起着关键作用,因为它们不仅能够分化成熟为产生抗体的细胞,而且还能够识别抗原并产生细胞因子。此外,并非所有B细胞都能促进免疫反应;实际上,已知调节性B细胞(Bregs)和效应B细胞(Beff)分别发挥相反的抑制和刺激作用。对人类受试者和自身免疫疾病小鼠模型的研究已经鉴定出产生白细胞介素(IL)-10的Bregs作为免疫应答,炎症和自身免疫的负调节剂。相反,产生细胞因子的Beff,尤其是产生IL-6的Beff,通过产生各种细胞因子正调节免疫应答。在这里,我们使用B细胞特异性细......阅读全文

Sci Adv:B细胞各亚群如何影响硬皮病的发生

  系统性硬化症(SSc,也称为硬皮病)是一种自身免疫病因的结缔组织疾病,其特征在于皮肤和各种内脏器官中的过度纤维化。超过90%的SSc患者携带自身抗体,如抗DNA拓扑异构酶I,抗着丝粒和抗RNA聚合酶抗体。此外,B细胞激活因子(BAFF)在SSc患者中以升高的水平存在并且与疾病严重性相关。因此,B

如何诊断硬皮病?

  诊断标准1980年Masi等提出:  1.主要标准  近端硬皮病,即指(趾)端至掌指(趾)关节近端皮肤对称性增厚,发紧和硬化。这类变化可累及整个肢体,面部,颈及躯干(胸和腹部)。  2.次要标准  (1)手指硬皮病,以上皮肤病变仅限于手指。  (2)指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。  (3)双侧肺

硬皮病的病因分析介绍

  硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外,消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。硬皮病的病因仍不明确,可能在遗传、环境因素(病毒感染、化学物质如硅等)、女性激素、细胞及体液免疫异

检查硬皮病的方法介绍

  硬皮病的辅助检查主要有实验室检查与影像学检查。  1.血红蛋白可减低,蛋白尿提示肾损伤。血沉增快,血清球蛋白增高,类风湿因子可呈低滴度阳性。  2.约90%的硬皮病患者ANA阳性,多为斑点型或核仁型,抗着丝点抗体多为阳性。抗Scl-70抗体为SSc特异性抗体,但阳性率低(20%~30%阳性)。抗

系统型硬皮病的概述

  系统型硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统型硬皮病又称系统型硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见。

什么是抗硬皮病-70抗体

  抗硬皮病-70抗体是DNA拓扑异构酶Ⅰ(相对分子质量100 000)的降解产物,抗Scl-70抗原是细胞核内的碱性核蛋白,所产生的相应抗体Scl-70是属于抗核抗体的一种类型,现在已经证实抗Scl-70抗体是为系统性硬皮病的标记抗体。

泛发性硬皮病的病因分析

  1、遗传:硬皮病患者的HLA-Ⅱ类抗原表达高于成人,因此硬皮病患者具有一定的遗传因素。  2、学品与药物:长期接触刺激性强的化学物品如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。  3、免疫异常:硬皮病是一种自身免疫性皮肤病,血清中特异性抗Scl-70自身抗体明

关于泛发性硬皮病的简介

  泛发性硬皮病表现为点滴状斑、块状和线状等损害,部分或全部存在,损害面积大,可累及全身各个部位,但面部很少受累,皮损有融合倾向,常伴有关节痛、股痛、神经痛、偏头痛和精神障碍等,部分病例可转化为系统性硬化症,所以对泛发性硬皮病的要及时治疗,定期复查。

硬皮病全口义齿修复病例报告

硬皮病是一种以皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,最常累及的内脏器官为心脏和食管。硬皮病在颌面部及口腔内的表现主要为皮肤黏膜干燥、组织弹性下降,以及由于面颊部组织萎缩导致面部表情固定呈假面具状。患者牙龈、牙槽骨渐进性萎缩使得牙槽嵴变得低平,系带附着位置变高,增加了临床义齿修复