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朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhan scell histiocytosis，LCH）是一种罕见的组织细胞病，病因不明，多发生于儿童。病变可单独累及皮肤或骨骼疾病，也可以表现为多系统、多器官受累。笔者回顾性分析1例中枢、消化、皮肤等多系统受累的成人LCH患者的诊治过程，对其各系统影像学特征分析。 1.病例资料 患者，女，37岁，因记忆力下降5个月就诊。患者5个月前起无明显诱因出现记忆力下降，不能回忆近期发生的事情，远期记忆未受影响。日常反应迟钝，记忆力减退，计算力减退，白天易困倦，并出现淡漠、固执等性格改变。月经不规律，表现为周期长，经量少；曾自然流产，不育，近半年闭经。一年前发现颌下皮肤包块，自行服用激素后可消退，于外院病理诊断为LCH，服用强的松治疗2个月。 入院后查体提示头皮多处皮疹，右上颚见浅溃疡。实验室检查提示血钠161.8mmol/L，尿比重1.014，催乳......阅读全文
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhan scell histiocytosis，LCH）是一种罕见的组织细胞病，病因不明，多发生于儿童。病变可单独累及皮肤或骨骼疾病，也可以表现为多系统、多器官受累。笔者回顾性分析1例中枢、消化、皮肤等多系统受累的成人LCH患者的诊治过程，对其各系统影像学特征
2.讨论 1）概述和发病机制 LCH是一种罕见的树突状细胞的髓样瘤变疾病，在15岁以下的儿童中发病率为二十万分之一，在成年人中发病率更低。LCH的病因尚不清楚，有研究人员认为LCH是一种真正意义的恶性肿瘤，还有人认为其是一种反应性免疫疾病。LCH可单系统累及（如孤立的皮肤或骨骼疾病），也可以累及多系
女，37岁，因“无明显诱因头痛10 d，伴头晕、恶心、呕吐3 d就诊”。CT示：右侧颞枕部斑片状混杂低密度影（图1）；脑室、脑沟形态如常，中线结构居中；小脑未见异常；颅骨骨质结构完整。 图1 CT平扫显示右侧颞枕叶片状稍高密度影 MRI示：右侧颞枕部交界处结节状等T1、等T2信号影，FLAIR及DW
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）在各年龄段均可发生，以儿童及青少年多见，临床表现多样，可为从单一脏器病变至危及生命的多脏器损害，最易累及颅骨等骨组织，较少发生于下颌骨。本文报道下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例，并结合文献探讨朗格
1.病例资料 51岁男性，因发现头皮肿物2年余并明显增大3个月入院。入院体格检查：左额部近中线处有一突起于头皮的半球形包块，直径约6 cm，质软，无明显压痛，无波动感，不透光，皮色、皮温正常，基底不移动。头颅CT检查发现头皮下肿物，颅骨缺损（图1A）。头颅MRI检查示颅骨溶骨性病损，呈囊性改变，向颅
2.讨论 LCH，原称组织细胞增生症X，世界卫生组织分类（2016版）中将LCH划归为造血与淋巴组织肿瘤中的组织细胞和树突细胞肿瘤范畴。根据病变累及范围和临床表现，LCH可分为3种基本类型：单灶性LCH、单系统多灶性LCH、多系统多灶性LCH。LCH的病因尚不清楚，多认为与吸烟、免疫功能异常、病毒感
框架立体定向活检术在中枢神经系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断分析朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种源于骨髓未成熟树突细胞前体克隆性增殖，伴多种炎性细胞浸润的炎性肿瘤性疾病。其发病率较低，单独累及中枢神经系统者更少见，多为成年病人
1临床资料 患者女，55 岁，面颈部皮疹 1 年，指关节变形 6 个月。1 年前患者无明显诱因面部、耳廓出现红斑， 无瘙痒，起初未引起重视，颈部、前胸相继出现类似 皮疹，日晒后加重，无水疱。8 个月前鼻翼周围出现 数个丘疹，无痛痒，无破溃，未诊治。6 个月前双手 指关节出现肿胀变形，活
3.讨论 3.1病因 1969年Rosai和Dorfman首先报道了“窦性组织细胞增生伴巨大淋巴细胞病”，1972年正式命名为“Rosai-Dorfman病”。1990年，Goodnight等收集了423例RDD患者的数据：患者平均年龄20.6岁，58%为男性，黑人和白人的比例相同（各为43.6%）
临床资料黄色肉芽肿是一种良性非朗格汉斯细胞组织细胞增生性病变，因好发于婴幼儿，也被称为幼年性黄色肉芽肿（JXG），偶可发生于成年人。皮肤为常见发病部位，表现为无痛性单发或多发皮肤隆起，影像学易误诊为神经鞘瘤等。Touton细胞是JXG典型细胞，但当Touton细胞稀少时，肉芽肿形态缺乏特异性，易误诊