关于戈谢病的预后介绍
戈谢病Ⅰ型进展缓慢,脾切除后可长期存活,智力正常,但生长发育落后。对葡糖脑苷脂酶制剂替代治疗反应显著,预后最好。 戈谢病Ⅱ型多于发病后1年内死于继发性感染,少数患者可存活2年以上。 戈谢病Ⅲ型多由于神经系统症状较重,死于并发症。 产前诊断：患者的母亲再次妊娠时可取绒毛或羊水细胞经葡糖脑苷脂酶活性测定做产前诊断。若患者的基因型已确定,也可做产前基因诊断。......阅读全文
关于戈谢病的预后介绍
戈谢病Ⅰ型进展缓慢,脾切除后可长期存活,智力正常,但生长发育落后。对葡糖脑苷脂酶制剂替代治疗反应显著,预后最好。 戈谢病Ⅱ型多于发病后1年内死于继发性感染,少数患者可存活2年以上。 戈谢病Ⅲ型多由于神经系统症状较重,死于并发症。 产前诊断：患者的母亲再次妊娠时可取绒毛或羊水细胞经葡糖脑苷脂
关于戈谢病的基本信息介绍
戈谢病（GD）即葡糖脑苷脂病,是一种家族性糖脂代谢疾病,为染色体隐性遗传,是溶酶体沉积病中最常见的一种。葡糖脑苷脂是一种可溶性的糖脂类物质,是细胞的组成成分之一,在人体内广泛存在。由于葡糖脑苷脂酶的缺乏而引起葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积而发病,产生相应的临床表现。
关于戈谢病的病因分析
戈谢病为常染色体隐性遗传,致病基因位于1号染色体。目前发现位于染色体1q21的GBA基因点突变。GBA基因可见到错义突变、剪接突变、转移突变、基因缺失、基因与假基因融合等,导致葡糖脑苷脂酶的催化功能和稳定性下降,使大量的葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼、肺和脑组织的单核-巨噬细胞中蓄积,形成典型的戈谢细
关于慢性咽炎的预后介绍
慢性单纯性咽炎在控制各种致病因素、保持良好生活习惯及应用各种治疗后可以缓解直至治愈，否则可能迁延成为慢性肥厚性咽炎；慢性肥厚性咽炎及慢性萎缩性或慢性干燥性咽炎的治疗效果欠佳，症状易反复；慢性过敏性咽炎脱离致敏原后症状可缓解至消失；慢性反流性咽炎控制胃食管反流后症状可以明显缓解直至治愈。
关于硬膜外血肿的预后介绍
对于无其他严重并发症、原发脑损伤轻者,及时手术,预后多数良好。死亡率介于5%～25%之间,不同地区或单位悬殊较大。急性硬膜外血肿的死亡率与手术前病人的意识水平直接相关，在急性硬膜外血肿已昏迷的病人中，死亡率较高。而在那些术前清醒，不伴有局部神经功能损害的病人，死亡率几乎为零。合并有硬膜下血肿、脑
关于肠结核的预后的介绍
在抗结核药出现之前肠结核预后差，死亡率高。抗结核药在临床广泛应用以后，使肠结核的预后大为改观，特别是对黏膜结核，包括肠结核在内的疗效尤为显著。本病的预后取决于早期诊断及时治疗，当病变尚在渗出阶段，经治疗后可完全痊愈，预后良好。合理选用抗结核药物，保证充分剂量与足够疗程，是决定预后的关键。
关于脑脊液漏疾病预后的介绍
脑脊液鼻漏的手术效果很大程度上取决于术前定位诊断的准确性, HRCT和MRC因其具有准确、快速、无创的优点,将逐步取代脑池造影和核素脑池显像结合分鼻道棉试放射性测定, 成为首选的定位检查方法, 并且随着和技术的进步将得到更完善。经额硬膜外人路因适用范围广、效果确实、损伤小, 比之硬膜下人路更具优
关于鼻窦炎的预后介绍
1.急性鼻窦炎 大多数急性鼻窦炎通过合理的药物治疗都可以在短期内痊愈，个别情况下会转为慢性鼻窦炎、出现眼部或头颅的并发症。 2.慢性鼻窦炎 在药物、手术治疗下大多数患者可以治愈，少数伴过敏、哮喘、阿司匹林不耐受等特异体质的患者，疾病常反复发作。
关于羊水栓塞的预后介绍
羊水栓塞是由于分娩时羊水进入到母体的血液循环中，羊水中有胎脂、上皮细胞等有形物质，即可以直接阻塞血管，又可以作为强凝物质，引起肺栓塞，严重的休克及血液不凝固的情况，使产妇发生不可控制的大出血。一旦发生羊水栓塞，即使积极地抢救，仍然死亡率十分高，产妇的死亡率可高达80%。死亡的时间快到可从数分钟至
关于房间隔缺损的预后介绍
未手术的房间隔缺损病人自然病程与缺损的类型、分流量大小及是否合并有其他类型的心脏畸形有关，多数可生长至成年，但寿命缩短，病人死于充血性心力衰竭。单纯继发孔型房间隔缺损手术死亡率低于1%。手术后由于血流动力学的改善，病人症状明显减轻或消失，其长期生存率与正常人对比无显著差异。成年患者特别是合并有心