《自然》：科学家破解朊病毒错误折叠之谜
新研究为搞清朊病毒蛋白如何被转化为错误折叠的蛋白质提供了新的视点。 宿主细胞的朊病毒蛋白能够被转化为错误折叠且具有传染性的瘙痒病形式，并最终引发朊病毒疾病。如今，英国科学家通过开发出一种新的细胞体系，从而为研究朊病毒蛋白如何被转化为错误折叠的蛋白质提供了新的视点。研究人员认为，这一发现为朊病毒疾病药物的研制铺平了道路。 为了更为详细地研究朊病毒的转化，伦敦大学学院的R. Goold和同事开发的朊病毒蛋白在羧基端表达了一个MYC标签。它们被转染进入一个易感朊病毒的小鼠细胞系——该细胞系内生的朊病毒蛋白已被“沉默”了。研究人员发现，被MYC标记的结构在野生型水平上被表达并且正常地局部化，同时在暴露于朊病毒的情况下会完全转化为MYC标记的瘙痒病形式。为了证实这些细胞在产生具有传染性的朊病毒，它们的提取物被用来感染小鼠，后者随后发展出了神经病理类型的朊病毒疾病。 之前的研究表明，重新合成的瘙痒病形式在暴露于传染......阅读全文
《自然》：科学家破解朊病毒错误折叠之谜
新研究为搞清朊病毒蛋白如何被转化为错误折叠的蛋白质提供了新的视点。 宿主细胞的朊病毒蛋白能够被转化为错误折叠且具有传染性的瘙痒病形式，并最终引发朊病毒疾病。如今，英国科学家通过开发出一种新的细胞体系，从而为研究朊病毒蛋白如何被转化为错误折叠的蛋白质提供了新的视点。研究人员认为，这一
朊病毒
一种针对黑色素瘤的癌症疫苗看上去颇有前景：在一项超过400名黑色素瘤患者参与的临床试验中，一种被称为T-VEC的治疗方法使那些非晚期患者的生命延长了20个月。 该疗法由美国生物制药公司安进研发，利用的是无法感染健康组织但攻击癌细胞的疱疹病毒的改良版本。上个月，美国食品药品监督管理局（FDA）的
朊病毒的性质与结构
斯坦利·普鲁辛纳经过多年的研究，终于初步搞清了引起瘙痒病的病原体即朊病毒的一些特点。他发现朊病毒大小只有30～50纳米，电镜下见不到病毒粒子的结构；经复染后才见到聚集而成的棒状体，其大小约为10～250 x 100～200纳米。通过研究还发现，朊病毒对多种因素的灭活作用表现出惊人的抗性。对物理因
朊病毒的性质与结构
斯坦利·普鲁辛纳经过多年的研究，终于初步搞清了引起瘙痒病的病原体即朊病毒的一些特点。他发现朊病毒大小只有30一50纳米，电镜下见不到病毒粒子的结构；经负染后才见到聚集而成的棒状体，其大小约为10～250 x 100～200纳米。通过研究还发现，朊病毒对多种因素的灭活作用表现出惊人的抗性。对物理因
如何解除体内的朊病毒之毒？
“朊病毒”最早是由美国加州大学旧金山分校动物病毒学家Prusiner等提出的，在此之前，它曾经有许多不同的名称，如非寻常病毒、慢病毒、传染性大脑样变等。多年来的大量实验研究表明，它是一组至今不能查到任何核酸，对各种理化作用具有很强抵抗力，传染性极强，分子量在2.7万～3万的蛋白质颗粒，它是能在人
朊病毒的形态
80年代Merz等人在电子显微镜下发现了羊瘙痒病相关纤维是至今朊病毒唯一的可见形态。它是一种特殊的纤维结构，它的存在形式有两种，Ⅰ型纤维直径为11～14纳米，由两根直径为4～6纳米的原纤维相互螺旋盘绕而成，螺距为40纳米不等；Ⅱ型纤维由4根相同的原纤维组成，每两根之间的间隙为3～4纳米，Ⅱ型纤维
朊病毒的意义
从理论上讲，“中心法则”认为DNA复制是“自我复制”，即DNA～DNA，而朊病毒蛋白是PrP→PrP，是为“自他复制”。这对遗传学理论有一定的补充作用。但也有矛盾，即“DNA→蛋白质”与“蛋白质→蛋白质”之间的矛盾。对这一问题的研究会丰富生物学有关领域的内容；对病理学、分子生物学、分子病毒学、分
朊病毒的定义
朊病毒又称朊粒、蛋白质侵染因子、毒朊或感染性蛋白质，是一类能侵染动物并在宿主细胞内无免疫性疏水蛋白质。 朊是蛋白质的旧称，朊病毒意思就是蛋白质病毒，朊病毒（prion virus）严格来说不是病毒，是一类不含核酸而仅由蛋白质构成的具感染性的因子。 朊病毒是动物和人类传染性海绵状脑病的病原。早
朊病毒的简介
朊病毒（Prion），又称朊粒、蛋白质侵染因子、毒朊或感染性蛋白质，是一类能侵染动物并在宿主细胞内无免疫性疏水蛋白质。 朊是蛋白质的旧称，朊病毒意思就是蛋白质病毒，朊病毒（prion）严格来说不是病毒，是一类不含核酸而仅由蛋白质构成的具感染性的因子。 朊病毒是动物和人类传染性海绵状脑病的病
朊病毒的发现
20世纪60年代，英国生物学家阿尔卑斯用放射处理破坏DNA和RNA后，其组织仍具感染性，因而认为“羊瘙痒症”的致病因子并非核酸，而可能是蛋白质。由于这种推断不符合当时的一般认识，也缺乏有力的实验支持，因而没有得到认同，甚至被视为异端邪说。1947年发现水貂脑软化病，其症状与“羊搔痒症”相似。以后
植物或利用疯牛病蛋白形成记忆
一项日前发表于美国《国家科学院院刊》的研究表明，朊病毒—— 一种同疯牛病存在相关的蛋白——可能对植物的记忆负责。 这些蛋白可能有助于植物基于过去的事件改变它们的行为，从而帮助其决定诸如何时开花等行为。众所周知，植物拥有记忆。比如，某些植物会在长时间暴露于寒冷后开花。不过，如果经历寒冷后条件
朊病毒的形状也是关键
科学家们花了几十年的时间来更好地了解朊病毒是如何导致这些疾病的。但凯斯西储大学医学院和美国国立卫生研究院(NIH)落基山实验室的新研究聚焦于朊病毒可能如何形成以及它们如何导致不同的疾病结果。这个合作研究团队使用克利夫兰结构和膜生物学中心冷冻电子显微镜核心和落基山实验室的特殊电子显微镜，通过革命性的新
科学家找到疯牛病致病新病毒
科学家在本月出版的《欧洲分子生物学组织杂志》上发文称，在对疯牛病致病病毒的研究中，他们发现了一种新的朊病毒。这标志着从1999年起就开始在多伦多大学进行的这项研究，终于有了新的突破。 疯牛病是由一种非常规病毒———朊病毒引起的亚急性海绵状脑病。通常的病毒都具有核酸，而朊病毒则是一种不含核酸仅有
朊病毒的形态介绍
20世纪80年代，Merz等人在电子显微镜下发现了羊瘙痒病相关纤维的可见形态。它是一种特殊的纤维结构，它的存在形式有两种，Ⅰ型纤维直径为11～14纳米，由两根直径为4～6纳米的原纤维相互螺旋盘绕而成，螺距为40纳米不等；Ⅱ型纤维由4根相同的原纤维组成，每两根之间的间隙为3～4纳米，Ⅱ型纤维的直径
朊病毒的致命机制
朊病毒通过不断聚合，形成自聚集纤维，然后在中枢神经细胞中堆积，最终破坏神经细胞。 根据脑部受破坏的区域不同，发病的症状也不同，如果感染小脑，则会引起运动机能的损害，导致共济失调；如果感染大脑皮层，则会引起记忆下降。变异性克雅氏病的致死率较高。
怎样预防朊病毒病？
由于朊病毒病尚无有效的治疗方法，因此只能积极预防。其方法主要有： ①消灭已知的感染牲口，对病人进行适当的隔离； ②禁止食用污染的食物，对神经外科的操作及器械进行消毒要严格规范化，对角膜及硬脑膜的移植要排除供者患病的可能； ③对有家庭性疾病的家属更应注意防止其接触该病。
朊病毒的情况介绍
美国学者S.B.Prusiner因发现了羊瘙痒病致病因子——朊病毒（1982年）而获得了1997年的诺贝尔生理和医学奖。朊病毒（ prion）又称蛋白侵染因子（proteinaceous infectiousagents），是一种比病毒小、仅含有疏水的具有侵染性的蛋白质分子。纯化的感染因子称为朊病毒
朊病毒的传播途径
朊病毒的传播途径包括，食用动物肉骨粉饲料、牛骨粉汤；医源性感染，如使用脑垂体生长激素、促性腺激素和硬脑膜移植、角膜移植、输血等。朊病毒特点是耐受蛋白酶的消化和常规消毒作用，由于它不含核酸，用常规的PCR技术还无法检测出来。朊病毒存在变异和跨种族感染，具有大量的潜在感染来源，主要为牛、羊等反刍动物
链折叠性质
链折叠现象对结晶聚合物的行为非常重要，因而必须仔细考察链折叠结晶的情况。首先，一般认为，在许多聚合物中，链折叠没有多大的困难。对聚合物分予模型的麦察表明，大多数聚合物分子都会折叠起来，比较容易形成一种很致密的足以嵌砌到晶体表面的折叠，但是，化学结构比较复杂的聚合物，如主链上有庞大侧基或环以及分子链为
β折叠的作用
能形成β折叠的氨基酸残基一般不大，而且不带同种电荷，这样有利于多肽链的伸展，如甘氨酸、丙氨酸在β折叠中出现的几率最高。免疫球蛋白有大量的β折叠层。另一种常见的蛋白质模序是α螺旋和三种不同的β转角。不属于一个模序的蛋白质一级结构部分被称之为不规则螺旋。这些部分对蛋白质的空间构象非常重要。
β折叠的结构
肽平面之间呈手风琴状折叠，股与股之间会通过氢键固定，但氢键主要在股间而不是股内。氨基酸残基的R侧链分布在片层的上下。β折叠层并不是平的，因为侧链的存在使得它看上去像手风琴一样波纹起伏。（英语pleated）这样每一股会更紧密排列，氢键更容易建立。氢键的距离为7埃。在蛋白质结构中β折叠通常会用箭头表示
β折叠的定义
在β折叠中，两条以上氨基酸链（肽链），或同一条肽链之间的不同部分形成平行或反平行排列，成为“股”。
β折叠的结构
肽平面之间呈手风琴状折叠，股与股之间会通过氢键固定，但氢键主要在股间而不是股内。氨基酸残基的R侧链分布在片层的上下。β折叠层并不是平的，因为侧链的存在使得它看上去像手风琴一样波纹起伏。这样每一股会更紧密排列，氢键更容易建立。氢键的距离为7埃。在蛋白质结构中β折叠通常会用箭头表示。肽链的氮端在同侧为顺
科学家投入阿尔茨海默氏症可转移性研究
淀粉样纤维由与阿尔茨海默氏症相关的反常折叠蛋白形成。 John Collinge研究神经学的年头已有25年，他见过成千上万的人脑。但2015年1月，他在显微镜下看到的情况却与以往均不相同。 他和团队里的其他病理学家对4具尸体的大脑进行了剖检，这些患者都曾注射过尸源性生长激素。尸检结果表明，当
科学家投入阿尔茨海默氏症可转移性研究
John Collinge研究神经学的年头已有25年，他见过成千上万的人脑。但2015年1月，他在显微镜下看到的情况却与以往均不相同。 他和团队里的其他病理学家对4具尸体的大脑进行了剖检，这些患者都曾注射过尸源性生长激素。尸检结果表明，当时一些准备工作中感染了一种错误折叠蛋白，即朊病毒蛋白（或
冷冻电镜解析朊病毒蛋白病理聚集多态性
中国科学院上海有机化学研究所生物与化学交叉中心刘聪课题组与武汉大学梁毅课题组合作在Science Advances上在线发表题为Genetic prion disease–related mutation E196K displays a novel amyloid fibril structu
研究人员首次人工合成人类朊病毒
著名的疯牛病由朊病毒引起。此类朊病毒病不仅影响动物，还会严重危害人体健康。美国研究人员近日报告称，他们首次人工合成了人类朊病毒，对了解该病毒的结构和复制方式、研发治疗方法具有重要意义。 朊病毒的本质是蛋白质。人和一些动物中枢神经系统中的蛋白质如果发生折叠错误，就会形成具有传染性质的朊病毒。它们在
Prion：新方法对抗朊病毒病
朊病毒病（prion disease）是在人与人之间以及不同物种之间传播的神经退行性的蛋白错误折叠疾病。朊病毒病具有可传播性和可重复的病程，因此它们很容易在小鼠中建模。死亡发生在一个较小而稳定的时间框架内，因此通过治疗手段延长寿命是可以证明的。这类疾病对治疗具有很高的抵抗力，很少有化合物能延长小
PNAS：植物也有记忆？
——一项研究表明，一种功能像是朊病毒的植物蛋白在插入到酵母中后，能形成植物记忆。 生物通报道：朊病毒对于我们来说可能不太熟悉，但是要提起它引起的“疯牛病”，那可是臭名昭著，人人皆知。这种病毒又称蛋白质侵染因子，是一类能侵染动物并在宿主细胞内复制的小分子无免疫性疏水蛋白质。所以虽然朊病毒叫做病毒
朊病毒蛋白的基本信息介绍
朊病毒蛋白(prion protein，PrP)是人和动物正常细胞基因的编码产物。朊病毒蛋白有两种构象:细胞型（正常型PrPc）和瘙痒型（致病型PrPSc）。两者的主要区别在于空间构象上的差异，PrPc是正常细胞的一种糖蛋白，仅存在α螺旋，而PrPSc有多个β折叠存在，溶解度低，且对蛋白酶表现抗