α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的基本介绍
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病是遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏引起的代谢性肝脏疾病，以常染色体隐性方式遗传伴等显性表达。 α1抗胰蛋白酶（α1-AT）缺乏性肝病是血清中一种拮抗蛋白酶的成分α1抗胰蛋白酶缺乏而引起的一种先天性代谢病。 α1抗胰蛋白酶（α1-AT）是肝脏合成的一种低分子糖蛋白，由于遗传缺陷，正常α1-AT显著减少，异常的α1-AT分子量小而溶解度低，以致不能排至血中，聚集于肝细胞内，肝组织受损，引起肝硬化。......阅读全文
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的基本介绍
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病是遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏引起的代谢性肝脏疾病，以常染色体隐性方式遗传伴等显性表达。 α1抗胰蛋白酶（α1-AT）缺乏性肝病是血清中一种拮抗蛋白酶的成分α1抗胰蛋白酶缺乏而引起的一种先天性代谢病。 α1抗胰蛋白酶（α1-AT）是肝脏合成的一种低分子糖蛋白，由于遗传缺陷
关于α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的检查介绍
1.测定血清α1抗胰蛋白酶浓度 其正常值为2000～3000mg/L，比正常减少10%～15%，对诊断可能有帮助，但不能确诊。因在急性炎症时，血清α1抗胰蛋白酶浓度可能增加。 2.pi表型分析 应用等电聚焦或酸性条件下琼脂电泳鉴定α1-抗胰蛋白酶表型可建立诊断。目前，PCR技术已用于检测α
治疗α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的相关介绍
本病尚无有效的特殊治疗方法，基本按肝硬化的一般治疗方案进行治疗。 1.一般治疗 改善症状和适当的营养支持。为减轻胆汁淤积性肝病病情，患病婴儿应尽可能给予母乳喂养，给予脂溶性维生素，可试用熊去氧胆酸治疗。要戒烟和杜绝被动吸烟。 2.α1抗胰蛋白酶增补治疗 旨在增加肝脏内源性α1抗胰蛋白酶释
如何诊断α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病？
根据病史、临床表现和实验室检查即可作出诊断。血清蛋白电泳可见α1球蛋白缺乏常提示该病，直接测定α1抗胰蛋白酶可确诊，但应重视遗传表型分析。因为α1-AT的产生受这些因素影响，所以诊断应根据表型分析，而不单根据α1-AT水平检测、肝细胞活检。
关于α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的鉴别诊断介绍
1.淤胆型药物性肝损害 与肝外阻塞性黄疸的鉴别有赖于详细询问病史、各种过敏表现及B超、CT、MRI、逆行胰胆管造影等检查而鉴别。 2.肝硬化 有慢性肝炎、血吸虫感染、长期酗酒等病史，肝功能、B超、CT、肝脏活体组织检查等有助于鉴别。
简述α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病的临床表现
α1-AT缺乏性肝病可在婴幼儿期初次被发现，也可在此期无肝脏病变表现，到成年后出现慢性肝病表现。小部分的PiZZ型α1抗胰蛋白酶缺乏的新生儿在出生后1个月内即发生胆汁淤积性黄疸，血清胆红素可高达340µmol/L，血清碱性磷酸酶（ALP）活性可达150～1300U/L。患儿体重增加缓慢、嗜睡、易
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的简介
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎(α1-anti trypsin deficiency associated with paniculitis)，1972年报道本病属于结节性脂膜炎的1种亚型，α1-抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的1种多肽糖蛋白，是血清蛋白酶的抑制物，其作用能影响胰蛋白酶，胰弹性蛋白酶、尿
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的检查
组织病理：为皮下脂肪组织浸润性炎症结节，经单核细胞及中性粒细胞浸润为主，伴有巨噬细胞，形似结节性脂膜炎早期改变，以后纤维化及脂肪坏死或溃疡形成。
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的发病机制
α1-抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的1种多肽糖蛋白，是血清蛋白酶的抑制物，其作用能影响胰蛋白酶，胰弹性蛋白酶，尿激酶，皮肤胶原酶，多核细胞的中性蛋白酶，凝血辅助因子等，这些酶的功能可调节代谢及抑制炎症反应。
治疗α1-抗胰蛋白酶缺乏症的相关介绍
目前尚无特效疗法。父母为Pizz杂合子，其子女有可能出现Pizz表型，在15～17周胎龄时，直接取胎儿脐血作Pizz表型分析，对具有发病危险的胎儿终止妊娠有肯定的价值，对α1-AT缺乏症患者，较有前途的治疗方法是： ①肝脏移植； ②利用遗传工程的方法对患者植入Z基因，以使其产生α1-AT；
α1-抗胰蛋白酶缺乏症的病因
蛋白电泳时α1-AT位于α1球蛋白带内，α1-AT为一种肝脏合成的糖蛋白，半衰期约4～5日。血清中有对胰蛋白酶活性起抑制作用的物质，其中α1-AT起90%的作用。除抑制胰蛋白酶活性外，α1-AT还可抑制糜蛋白酶、凝血因子Ⅻ辅助因子及中性粒细胞的中性蛋白水解酶作用。α1-AT存在于泪液、十二指肠液
α1-抗胰蛋白酶缺乏症的临床表现介绍
在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便陶土色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征，2～4个月时黄疸往往消失，在2岁以后可现肝硬化。 在成年人，大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现，患者常死于上消化道出血或肝昏迷，常发生肺气肿。男性肝硬化和肝癌的发病率高于女性
关于α1-抗胰蛋白酶缺乏症的简介
α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成分-α1-抗胰蛋白酶（简称α1-AT）缺乏引起的一种先天性代谢病，通过常染色体遗传。临床常导致新生儿肝炎，婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。
α1-抗胰蛋白酶缺乏症的病因分析
α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成分-α1-抗胰蛋白酶（简称α1-AT）缺乏引起的一种先天性代谢病，通过常染色体遗传。临床常导致新生儿肝炎，婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。 正常人体内常存在外源性和内源性蛋白酶，如细菌毒素和白细胞崩解出的蛋白酶对肝脏及其他脏器有破坏作用，α1-AT可
α1-抗胰蛋白酶缺乏症的鉴别诊断
诊断本病可依靠有家族史、新生儿胆汁淤积，同时伴有肺气肿或反复肺部感染，纸上蛋白电泳发现α1-球蛋白缺乏。可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体，PAS染色呈阳性反应。无须鉴别。
关于α1-抗胰蛋白酶的基本信息介绍
α1-抗胰蛋白酶是一种糖蛋白。含糖10%-20%，主要由肝脏合成。分子量51.8kDa，体内半衰期5.6天，在常规蛋白电泳上为α1-球蛋白的最主要成分。其生物学作用在于抑制胰蛋白酶、糜蛋白酶、透明质酸酶、纤溶酶、弹力蛋白酶等，对凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用，是一种广谱蛋白酶抑制剂。它也是一
α1-抗胰蛋白酶介绍
α1-抗胰蛋白酶介绍：α1抗胰蛋白酶是一种糖蛋白。含糖10%～20%，主要由肝脏合成。它是血清中最主要的蛋白酶抑制剂，对凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用；也是一种急性时相反应蛋白，在炎症性疾患时，α1抗胰蛋白酶可透过毛细血管进入组织液，在炎症局部往往浓度很高，对急性炎性疾病有一定限制作用。 α1
α1-抗胰蛋白酶介绍
α1-抗胰蛋白酶介绍：α1抗胰蛋白酶是一种糖蛋白。含糖10%～20%，主要由肝脏合成。它是血清中最主要的蛋白酶抑制剂，对凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用；也是一种急性时相反应蛋白，在炎症性疾患时，α1抗胰蛋白酶可透过毛细血管进入组织液，在炎症局部往往浓度很高，对急性炎性疾病有一定限制作用。α1-抗
α1-抗胰蛋白酶介绍
1、缩写词AAT 或 A1AT 2、定义α1-抗胰蛋白酶（Alpha-1 antitrypsin,AAT 或 A1AT）是测定AAT 或 A1AT在你血清中的含量。 3、如何完成这个实验从静脉抽血，常常从肘内侧或手背部。穿刺部位用抗菌剂清洁。弹性带放到上臂的上部增加压力，引起静脉的充盈。Blood
关于α1-抗胰蛋白酶缺乏症的病因分析
正常人体内常存在外源性和内源性蛋白酶，如细菌毒素和白细胞崩解出的蛋白酶对肝脏及其他脏器有破坏作用，α1-AT可拮抗这些酶类，以维持组织细胞的完整性，α1-AT缺乏时，这些酶均可侵袭肝细胞，尤其是新生儿肠腔消化吸收功能不完善，大分子物质进入血液更多，α1-AT缺乏的婴儿肝脏更易受损害。此外，α1-
关于α1-抗胰蛋白酶缺乏症的病因分析
α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成分-α1-抗胰蛋白酶（简称α1-AT）缺乏引起的一种先天性代谢病，通过常染色体遗传。临床常导致新生儿肝炎，婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。 正常人体内常存在外源性和内源性蛋白酶，如细菌毒素和白细胞崩解出的蛋白酶对肝脏及其他脏器有破坏作用，α1-AT可
α1-抗胰蛋白酶缺乏症的临床表现
在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便不着色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征，2～4个月时黄疸往往消失，在2岁以后可现肝硬化。 在成年人，大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现，患者常死于上消化道出血和/或肝昏迷，常发生肺气肿。男性肝硬化和肝癌的发病率高于
简述α1-抗胰蛋白酶缺乏症的临床表现
在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便陶土色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征，2～4个月时黄疸往往消失，在2岁以后可现肝硬化。 在成年人，大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现，患者常死于上消化道出血或肝昏迷，常发生肺气肿。男性肝硬化和肝癌的发病率高于女性
关于抗胰蛋白酶缺乏症的检查诊断介绍
检查 可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体，PAS染色呈阳性反应。 诊断 诊断本病可依靠有家族史、新生儿胆汁淤积，同时伴有肺气肿或反复肺部感染，纸上蛋白电泳发现α1-球蛋白缺乏。可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝
抗胰蛋白酶的基本内容介绍
α-1 抗胰蛋白酶(α-1-antitryp sin,α-1-AT),又称α-1-蛋白酶抑制剂(α1-protease inhibit or,α1-PI)。它是人类血浆中最重要的蛋白酶抑制剂,占血浆总蛋白酶抑制能力的90%以上。它能抑制多种丝氨酸内切肽酶(serine endopep tidas
抗胰蛋白酶缺乏症的病因分析
正常人体内常存在外源性和内源性蛋白酶，如细菌毒素和白细胞崩解出的蛋白酶对肝脏及其他脏器有破坏作用，α1-AT可拮抗这些酶类，以维持组织细胞的完整性，α1-AT缺乏时，这些酶均可侵袭肝细胞，尤其是新生儿肠腔消化吸收功能不完善，大分子物质进入血液更多，α1-AT缺乏的婴儿肝脏更易受损害。此外，α1-
腺嘌呤碱基编辑有望治疗α-1-抗胰蛋白酶缺乏症
单基因疾病α-1-抗胰蛋白酶缺乏症（Alpha-1 antitrypsin deficiency, AATD）是一种常见的遗传性疾病，会影响肝脏和肺部。一项新的研究显示一种新的基因编辑形式能够有效地校正AATD患者细胞中的突变。这种称为腺嘌呤碱基编辑的新方法与包括CRISPR在内的其他编辑形式不
α1-抗胰蛋白酶缺乏症的临床表现及检查化验
临床表现 在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便不着色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征，2～4个月时黄疸往往消失，在2岁以后可现肝硬化。 在成年人，大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现，患者常死于上消化道出血和/或肝昏迷，常发生肺气肿。男性肝硬化和肝癌
生化检测项目--α1-抗胰蛋白酶介绍
α1-抗胰蛋白酶介绍： α1抗胰蛋白酶是一种糖蛋白。含糖10%-20%，主要由肝脏合成。它是血清中最主要的蛋白酶抑制剂，对凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用；也是一种急性时相反应蛋白，在炎症性疾患时，α1抗胰蛋白酶可透过毛细血管进入组织液，在炎症局部往往浓度很高，对急性炎性疾病有一定限制作用。α
生化检测项目--α1-抗胰蛋白酶介绍
α1-抗胰蛋白酶介绍： α1抗胰蛋白酶是一种糖蛋白。含糖10%-20%，主要由肝脏合成。它是血清中最主要的蛋白酶抑制剂，对凝血酶、尿激酶等其他酶也有抑制作用；也是一种急性时相反应蛋白，在炎症性疾患时，α1抗胰蛋白酶可透过毛细血管进入组织液，在炎症局部往往浓度很高，对急性炎性疾病有一定限制作用。α