LancetNeurol：2018神经病学总结之神经肌肉疾病
神经肌肉疾病是累及周围神经、神经肌肉连接处和肌肉组织的一组疾病，主要表现为肌收缩力减退或消失以及肌肉萎缩等。2018年神经肌肉疾病在治疗方面取得巨大进展，特别是那些遗传类的疾病。 RNA干扰疗法 遗传性转胸腺肽淀粉样变性是一种进行性、多系统性、常染色体显性疾病，在症状出现后3~15年内会导致患者死亡，其是由TTR基因突变引起的，该突变会导致错误折叠的转甲状腺素蛋白在全身沉积。感觉、运动和自主神经病变是这种疾病的主要特征，同时也是影响患者残疾和生活质量的重要因素。 APOLLO 和NEURO-TTR研究，这两项双盲随机安慰剂对照研究的第三阶段试验均已成功，这两个试验采用不同基因治疗方法阻断肝组织中转胸腺肽的产生，表明两种不同的模式都可治疗这一遗传疾病。在APOLLO试验中，帕西兰是一种双链siRNA，它以TTR mRNA为靶点，切割并降低突变型和野生型转胸腺素的水平。这种药物包裹在脂质纳米颗粒中，精确地靶向肝细胞中的TT......阅读全文
Lancet Neurol：2018神经病学总结之神经肌肉疾病
神经肌肉疾病是累及周围神经、神经肌肉连接处和肌肉组织的一组疾病，主要表现为肌收缩力减退或消失以及肌肉萎缩等。2018年神经肌肉疾病在治疗方面取得巨大进展，特别是那些遗传类的疾病。 RNA干扰疗法 遗传性转胸腺肽淀粉样变性是一种进行性、多系统性、常染色体显性疾病，在症状出现后3~15年内会导致
单神经病与神经丛神经病的基本介绍
周围神经是嗅、视神经以外的脑神经和脊神经，包括10对脑神经和31对脊神经。周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。脊髓周围神经病可有多种不同的分类形式和命名方法。根据受累神经分布情况进行的分型，即神经分布类型，分为 ①单神经病； ②多发性单神经病； ③神经丛神经病； ④（
关于单神经病与神经丛神经病的检查介绍
1.血液检查 包括血糖、肝功、肾功、血沉、乙肝和丙肝的血清学常规检查；血清甲状腺素和生长激素水平检测；血清维生素B1、B6、B12和维生素E浓度检测；风湿系列、ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）、免疫球蛋白电泳、冷球蛋白、M蛋白、抗GM-1抗体、抗GD1a抗体、抗MAG抗体、肿瘤相关抗体（抗Hu
治疗单神经病与神经丛神经病的相关介绍
1.急性臂丛神经炎 患者可口服泼尼松，并辅以理疗。疼痛严重者可用卡马西平、曲马朵及抗抑郁药阿米替林或去甲替林。臂丛神经肿瘤原则上均应手术切除，最好同时行神经移植。围生期的臂丛神经损伤可自愈，但若3个月内肱二头肌肌力不开始恢复，应考虑手术松解，并行神经移植和功能重建。 2.肋间神经痛 应首先
关于单神经病与神经丛神经病的病因分析
1.臂丛神经病 （1）外伤 车祸和机械绞伤时上肢受暴力牵拉、撞击是外伤性臂丛神经病最常见的原因。 （2）胸廓出口综合征 （3）物理损伤 如电击伤和放射性损伤。 （4）急性臂丛神经炎 也称神经痛性肌萎缩。常在流感后或使用青霉素等药物后呈急性或亚急性起病，可能与自身免疫有关。 （5）遗传因
Rett综合征的神经病理及神经放射学研究
神经病理及神经放射学研究认为： ⑴患者存在包括大脑和小脑在内的普遍脑萎缩及普遍的大脑皮层锥形细胞树突数目减少，树突、突触形成不良 ⑵全脑神经元细胞的体积减小，无活动性神经变性的证据，无明显神经元数目减少。 ⑶前脑胆碱能神经元数目减少，此区域是大脑皮层胆碱能神经元的主要区域。 ⑷基底节神经
Lancet Neurol：2018神经病学总结之神经系统感染
神经系统感染性疾病十分常见，是一组由细菌、真菌、病毒和螺旋体等多种病原体侵犯脑实质和血管等引起的急、慢性炎症性或非炎症性疾病。2018年神经系统感染疾病在发病机制、治疗方面取得巨大进展。 病毒可能参与阿尔茨海默病（AD）的发生和发展 微生物和病毒可能参与阿尔茨海默病（AD）的发生和发展。一项
我国杰出的神经病学专家李大年逝世
据山东大学齐鲁医院消息，我国杰出的神经病学专家，山东省神经内科专业主要创始人，山东大学齐鲁医院终身教授李大年，因病医治无效，于2022年5月17日11时37分在济南逝世，享年94岁。 公开资料显示，李大年生于1928年1月21日，天津市人，1952年毕业于华西大学医学院，同年赴上海医学院（
概述单神经病与神经丛神经病的临床表现
1.臂丛神经病 各种原因引起的臂丛神经损害统称为臂丛神经病，是一种最常见的神经丛病。臂丛神经病的主要临床表现包括肩带肌、上肢和胸背部诸肌的肌无力和肌萎缩，受累臂丛神经分支所对应的皮肤感觉区麻木、疼痛和感觉减退。根据受累部位和损害程度的不同，临床可有不同形式的症状组合。 （1）上臂丛（臂丛上干
糖尿病神经病变的自主神经病变的介绍
自主神经病变往往很少单独出现，常伴有躯体性神经病变。反之，有躯体性神经病变的糖尿病病例中，通过功能检查，发现某些程度自主神经功能障碍的发病率可高达40%。可是一旦出现自主神经功能障碍的临床症状，则预后可能就比较差。 1. 心血管系统 （1）直立性低血压：当患者从卧位起立时，若站位的收缩压较卧