自身免疫性肝炎是什么

自身免疫性肝炎(AIH)是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病,约17%~48%的患者合并其他自身免疫性疾病, 如类风湿性关节炎、甲状腺炎、溃疡性结肠炎、1型糖尿病等,甚至是部分患者首次就诊的原因。对于自身免疫性肝炎的研究中并没有发现明确的病因,发病机制也不甚明确,但国际上文献报道的病例数呈明显上升趋势。 临床表现 自身免疫性肝炎多发于女性,男女之比为1:4,有10~30岁及40岁以上两个发病年龄高峰。大多数病人表现为慢性肝炎,约34%的患者无任何症状,仅因体检发现肝功异常而就诊,严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。30%的患者就诊时即出现肝硬化;8%患者因呕血和(或)黑便等失代偿期肝硬化的表现而就诊;部分患者以急性、甚至暴发性起病(约占26%),其转氨酶和胆红素水平较高,临床过程凶险。临床检验表现为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性,组织学表现为界面性肝炎。 疾病分类 根据检测的自身抗......阅读全文

自身免疫性肝炎是什么

  自身免疫性肝炎(AIH)是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病,约17%~48%的患者合并其他自身免疫性疾病, 如类风湿性关节炎、甲状腺炎、溃疡性结肠炎、1型糖尿病等,甚至是部分患者首次就诊的原因。对于自身免疫性肝炎的研究中并没有发现明确的病因,发病机制也不甚明确,但国际上文献报道的病例

自身免疫性肝炎的分类介绍

  根据血清自身抗体可将A IH分为3型,Ⅰ型AIH最为常见,相关抗体为ANA和(或)SMA;Ⅱ型A IH的特征为抗 -LKM1阳性;Ⅲ型A IH的特征为血清抗 -SLA /LP阳性。也有学者认为,Ⅲ型应归为Ⅰ型。各型的病因及对糖皮质激素的疗效并无明显差异,因此分型对临床指导意义不大。

自身免疫性肝炎复发及其对策

  复发指获得病情缓解并停药后转氨酶再次升高超过正常上限值3倍和/或血清γ-球蛋白水平超过2 000mg/dL。一般在停药后的2年内发生。复发的患者进展为肝硬化、发生消化道出血及死于肝功能衰竭的危险性更高。对首次复发者可重新选用初治方案,但复发至少2次者则需调整治疗方案,原则是采用更低剂量以及更长时

自身免疫性肝炎的相关介绍

  自身免疫性肝炎是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病,其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性,组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎,严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。该病在世界范围内均有发生, 在欧美国家发病率相对较高,在我国其确切发病率和患

自身免疫性肝炎的替代治疗介绍

  在高剂量糖皮质激素治疗下仍无组织学缓解,或出无法耐受药物相关不良反应的患者可考虑应用其他药物作为替代方案。如环孢素A、他克莫司、布地奈德等可能对糖皮质激素抵抗的成人患者有效,对不能耐受硫唑嘌呤者可试用6-巯基嘌呤或吗替麦考酚酯。此外,也可试用熊去氧胆酸、甲氨蝶呤、环磷酰胺等,但上述药物的疗效尚需

自身免疫性肝炎的初始治疗方案

  (1)单用强的松疗法  适合于白细胞明显减少、妊娠、伴发肿瘤或硫嘌呤甲基转移酶缺陷者,或仅需短程治疗者(≤6个月)。第一周:强的松60mg/d;第二周:40mg/d;第三周:30mg/d;第四周:30mg/d;第五周起:20mg/d,维持到治疗终点。  (2)强的松与硫唑嘌呤联合疗法  适用于绝

关于自身免疫性肝炎的鉴别诊断

  1. 原发性胆汁性肝硬化 与AIH在临床症状和实验室检查方面有相似之处,但多见于中年女性,以乏力、黄疸、皮肤瘙痒为主要表现,肝功能检查碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶明显增高,血清总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白可增高,免疫球蛋白以IgM增高为突出。血清抗线粒体抗体M2为疾病特异性抗体,病理上出现胆

简述自身免疫性肝炎的临床表现

  本病多发于女性,男女之比为1:4,有10~30岁及40岁以上两个发病年龄高峰。大多数病人表现为慢性肝炎,约34%的患者无任何症状,仅因体检发现肝功异常而就诊;30%的患者就诊时即出现肝硬化;8%患者因呕血和(或)黑便等失代偿期肝硬化的表现而就诊;部分患者以急性、甚至暴发性起病(约占26%),其转

关于自身免疫性肝炎实验诊断的简介

  自身免疫性肝炎实验诊断是指通过实验室检查进行自身免疫性肝炎的诊断,常用的实验室检查包括免疫学、病理学检查等。自身免疫性肝炎(AIH)是以肝慢性坏死性炎症为特点的自身免疫性肝病,若未及时诊断及治疗,可缓慢进展为肝硬化,或发展为急性、爆发性肝病,最终以各种并发症而死亡,故早期诊断并及时行恰当的治疗是

自身免疫性肝炎治疗指征的介绍

  药物治疗  AIH治疗的主要目的是缓解症状,改善肝功能及病理组织异常,减慢向肝纤维化的进展。单独应用糖皮质激素或联合硫唑嘌呤治疗是目前AIH的标准治疗方案。  治疗指征:  (1)绝对指征 血清AST≥10倍正常值上限,或血清AST≥5倍正常值上限伴γ-球蛋白≥2倍正常值上限;组织学检查示桥接坏

自身免疫性肝炎的疾病预后的介绍

  AIH的预后差异较大,未经治疗的患者可缓慢进展为肝硬化,或发展为急性、亚急性、暴发性肝病,最终以各种并发症而死亡。回顾性分析表明严重的AIH患者如果不治疗3年的生存率为50%,5年为10%。治疗后患者20年的生存率达80%,其寿命与性别、年龄相匹配的正常健康人群无明显差别。无症状者、携带HLA-

自身免疫性肝炎初始治疗的终点及对策

  成人AIH应持续治疗至缓解、治疗失败、不完全反应或发生药物毒性等终点(见表3)。90%患者开始治疗2周内血清转氨酶、胆红素和γ-球蛋白水平即有改善, 但组织学改善滞后3~6个月,所以通常需要治疗12个月以上才可能达到完全缓解。尽管有些患者停止治疗后仍可持续缓解, 多数患者需要维持治疗以防止复发。

自身免疫性肝炎实验诊断的检查内容介绍

  1.免疫学检查  免疫学检查发现多种自身抗体是自身免疫性肝炎的特征性表现,也是诊断的主要依据。可能检出的自身抗体有抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(抗SMA抗体)、抗肝肾微粒体抗体(抗LKM抗体)、抗可溶性肝抗原抗体(抗SLA)等。  2.病理检查  肝脏病理检查可见肝小叶周围的碎屑坏死或桥接坏

自身免疫性肝炎的治疗指南要点解读

自身免疫性肝炎是一种以循环自身抗体和血清丙种球蛋白升高为特征的免疫性和自身免疫性慢性肝炎。分两种类型:1型是经典的自身免疫性肝炎,其特征是循环中存在抗核抗体和抗平滑肌抗体,这是自身免疫性肝炎的主要形式:2型自身免疫性肝炎的主要特征是肝肾微粒体抗体和细胞质抗原抗体阳性,多见于婴儿女性和女童。 关于

关于自身免疫性肝炎的肝移植的介绍

  肝移植是治疗终末期AIH肝硬化的有效方法,急性起病表现为暴发性肝衰竭经激素治疗无效、及慢性起病在常规治疗中或治疗出现肝功能不全表现的患者应行肝移植手术。移植后5年存活率为80% ~90%,10年存活率为75%,多数患者于肝移植后1年内自身抗体转阴,高γ-球蛋白血症缓解。术后可有A IH复发,在肝

一例儿童自身免疫性肝炎病例分析

病例患儿,女,5岁5个月,藏族。因“皮肤黄、眼黄、尿黄10天”于2016 年3月3日收住入院。2016年2月20 日无明显诱因下家人发现患儿皮肤黄、眼黄,尿色发黄,伴食欲减退,就诊于当地医院,查肝功能ALT 713.6 U/L,AST 687.5 U/L,GGT 185.8 U/L,ALP

自身免疫性肝炎的发病原因和发病机制

  发病原因  病因尚未完全明确  发病机制  遗传易感性被认为是主要因素,而其他因素可能是在遗传易感性基础上引起机体免疫耐受机制破坏,产生针对肝脏自身抗原的免疫反应,从而破坏肝细胞导致肝脏炎症坏死,并可进展为肝纤维化、肝硬化。

罗红霉素诱导的自身免疫性肝炎病例报告

病例资料患者男性,41岁。2011年11月22日,体检发现ALT、AST轻度升高(表1),未足够重视,未进一步诊治。2014 年4 月13日,因“乏力、尿黄”复查肝功能示TBil、ALT、AST、GGT升高(表1),于当地医院行病毒性肝炎标志物、非嗜肝病毒(EB病毒、巨细胞病毒等)自身免疫性抗体检测

一例婴儿自身免疫性肝炎Ⅱ型病例分析

患儿,男,10 个月,因“皮肤、巩膜黄染6 d”入院。患儿无发热、抽搐、腹泻,无特殊药物或食物服用史,全身皮肤黄染呈进行性加重,小便色黄,大便呈白陶土色,精神尚可,食欲正常。个人史:足月平产,孕3产1,出生体重3.2 kg,生后混合喂养,按时按卡接种疫苗。家族史:父母体健,否认家族遗传病史。体格检查

简述自身免疫性肝炎实验诊断的临床意义

  自身免疫性肝炎实验室检查结合患者病史及其他实验室检查如病毒性肝炎标志物检查、血清铜蓝蛋白、铁蛋白及铁检查等,依据国际AIH协作组建议的诊断标准和诊断评分标准可进行诊断。免疫学检查是自身免疫性肝炎同其他因素导致的慢性肝病鉴别的重要依据,结合其他检查结果可明确鉴别,有利于明确治疗方案、评估预后。

布地奈德对儿童自身免疫性肝炎有益

  研究发现,对于儿童自身免疫性肝炎(AIH),硫唑嘌呤与布地奈德合用有益,可以帮助减少类固醇的使用,该研究于7月1日在线发表于《儿科杂志》。    研究人员对46例AIH患者(11男,35女),年龄在9-17岁之间,进行了一项为期6个月的前瞻性,双盲,随机,活性对照的多中心临床IIb期研究,评

系统性硬化症合并自身免疫性肝炎病例分析

案例简介 一名40岁左右的女性,因下肢紫癜伴溃疡性病变而就诊。皮损初起为丘疹,然后变成水泡,并在4天内变成溃疡。此外,患者几个月前出现腹部肿胀,半个月前开始干咳。患者嗜酒(每天至少45g)。家族史包括系统性红斑狼疮。体格检查发现下肢溃疡性病变,有浆液性分泌物和明显的炎症征象(图1)。明显的皮肤硬化和

什么是自身抗体和自身免疫性疾病

自身抗体是指针对自身组织、器官、细胞及细胞成分的抗体,分为天然自身抗体和病理性自身抗体。天然自身抗体存在于健康人和动物血清中,多为 IgM(即“免疫球蛋白M”) 型,主要识别细胞内的抗原、细胞膜或分泌成分,具有一定的生理功能(清除体内的死亡细胞碎片等),与自身抗原亲和力低但具有广泛的交叉反应性。病理

自身免疫性肝病的自身抗体检测

自身免疫性肝病是-类原因不明的慢性肝病,主要包括3种与自身免疫密切相关的,以肝、胆损伤为主的疾病:自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)。自身免疫性肝病的诊断主要依靠病史、临床表现、体征和实验室检查结果。每种自身免疫性肝病都具有特征性自身抗体谱,自身抗体

自身免疫性疾病新型自身抗体研究进展

     自身免疫性疾病(autoimmune disease, AID)是指机体免疫系统对自身成分的免疫耐受被打破, 从而攻击自身的器官、组织或细胞, 引起损伤而诱发的一类疾病。按受累器官组织的范围将AID分为器官特异性AID和非器官特异性AID两大类。器官特异性AID是指病变局限于某一特定器官或

自身免疫性肝病(AILD)与自身抗体检测

自身免疫性肝病(AILD)是一组肝脏免疫耐受机制失衡引起的肝细胞或胆管上皮慢性损伤性炎症疾病,根据其临床表现、生化、免疫学、影像学和组织病理学特点,可分为以肝实质细胞进行性损伤为主的自身免疫性肝炎(AIH),以胆道系统受累为主的原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化型胆管炎(PSC)。自身免疫性肝

自身免疫性疾病新型自身抗体研究进展

  自身免疫性疾病(autoimmune disease, AID)是指机体免疫系统对自身成分的免疫耐受被打破, 从而攻击自身的器官、组织或细胞, 引起损伤而诱发的一类疾病。按受累器官组织的范围将AID分为器官特异性AID和非器官特异性AID两大类。器官特异性AID是指病变局限于某一特定器官或组织,

自身免疫性肝病的简介

  自身免疫性肝病是一种特殊类型的慢性肝病,被称为“自身免疫性肝病”、“自身免疫活动性慢性肝炎”。其性别、年龄分布与红斑狼疮相似,且常伴有肝外症状,甚至可见“狼疮”现象,因而推测其发病与自身免疫有关。自身免疫性肝病临床上包括:自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎。自身免疫性肝炎是由

自身免疫性疾病的简介

因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。机体对外来抗原发生免疫应答的结果通常是抗原的清除,而对自身细胞或组织抗原发生免疫应答时,自身的细胞或组织不易被免疫系统的效应细胞完全清除而是不断地受攻击,结果使机体进入疾病状态.

自身免疫性肝病的特点

  有肝外表现,有时其他症状可掩盖原有的肝病。  本病的肝外表现有:  (1)对称性、游走性关节炎,可反复发作,无关节畸形;  (2)低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血;  (3)内分泌失调、痤疮、多毛、女性闭经、男性乳房发育、甲状腺功能亢进症、糖尿病等;  (4)肾小管性酸中毒、肾小球肾炎;  (5