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过早燃尽的生命——CANDLE综合征

最近一份刊登在 Rheumatology 上的病例报告报道了一例非同寻常的疾病。该病例出现在一个近亲结婚的欧洲家庭,夫妇俩共生育了两胎。第一胎男孩,因为不明原因的周期性发热、反复关节炎和皮肤结节,于 10 岁的时候不治身亡。该病例报告重点报告了第二胎,即男孩的妹妹的情况。 该女孩出生胎龄为 41 周 +,出生体重 3015g,未发现先天性异常的情况。 5 个月时开始发病,以反复发热、皮疹起病,皮疹呈全身性紫色丘疹和结节,伴有双眼睑浮肿; 3 岁时患了肺炎,出现肝脾肿大、甲状腺功能减低和口周水肿; 4 岁时疾病进展出现全身大小关节 (双膝和双手受累严重) 的活动性关节炎,1 年后跟腱受累,引起踝关节挛缩; 8 岁时出现广泛脂肪代谢障......阅读全文

过早燃尽的生命——CANDLE综合征

  最近一份刊登在 Rheumatology 上的病例报告报道了一例非同寻常的疾病。该病例出现在一个近亲结婚的欧洲家庭,夫妇俩共生育了两胎。第一胎男孩,因为不明原因的周期性发热、反复关节炎和皮肤结节,于 10 岁的时候不治身亡。该病例报告重点报告了第二胎,即男孩的妹妹的情况。     该

Evans综合征

 Evans综合征是指同时或相继发生自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和免疫性血小板减少性紫癜的综合征。1949年由Evans和Duans首次报道,起病原因不明,多数常因病毒感染或某些药物诱发而起病,可继发于系统性红斑狼疮、甲状腺功能亢进、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病。Evans综合征患者女性多于男

心电图病例分析:病窦综合征之慢-快综合征

实例分析: 一、图例资料: 患者女性,83岁,以心悸胸闷三年,加重1月前来就诊。此为动态心电图截图; 心电图诊断:显著窦性心动过缓;室性早搏;短阵房性心动过速部分伴差传;考虑Ⅱ型病窦综合征可能,建议进一步检查。 二、知识点: 患者基础心律为窦性,频率35bpm,考虑显著窦

Evans综合征介绍

Evans综合征是指同时或相继发生自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和免疫性血小板减少性紫癜的综合征。1949年由Evans和Duans首次报道,起病原因不明,多数常因病毒感染或某些药物诱发而起病,可继发于系统性红斑狼疮、甲状腺功能亢进、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病。Evans综合征患者女性多于男

【干燥综合征】诊断

诊断 目前公认的诊断标准是2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准,具体如下: 表1 干燥综合征分类标准的项目 Ⅰ.口腔症状 3项中有1项或1项以上。 1.每日感口干持续3个月以上; 2.成年后腮腺反复或持续肿大; 3.吞咽干性食物时需用水帮助。 Ⅱ.眼部症状 3项中有1项或1项以上 1.

埃文斯综合征诊疗

  Evans's 综合征是一种自身免疫性疾病,Evans's syndrome 是由R. S. Evans 和他的同事们在1951年首次报道的,所以也就用了功劳最大的Evans的名字为此病命名。机体可以产生很多抗体,这些抗体不是用来保护自己(比如对付侵略者,细菌,病毒等)而是毁

干燥综合征检验

干燥综合征(SS)是一种侵犯外分泌腺,尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病,它可同时累及多种脏器。干燥症和干燥性角膜炎是SS的主要临床表现。干燥综合征的实验诊断包括: (1)抗SS~A和抗SS~B抗体:检测方法有:①双向扩散(DID)法;②对流免疫电泳(CIE)法;③免疫印迹(IBT)法。 (

Sturge-Weber 综合征

Sturge-Weber 综合征属于脑血管畸形的一种特殊类型,是以一侧面部三叉神经分布区不规则的血管痣、对侧偏瘫、偏身萎缩、同侧颅内钙化、青光眼、癫痫发作和智能减退为特征的疾病。组织病理学:其颅内病理改变是覆盖大脑皮层的软脑膜血管瘤,常累及枕叶和顶叶。增厚的软脑膜常由扩张、迂曲的薄壁静脉构成。常有管

心电图知识:预激综合征

预激综合征 早在1893年,Kent报告房室间除正常房室结希氏束系统外,还另有一股肌束相连,后称之为Kent束。1930年wolff、parkinson、whife三人报道了一种PR间期缩短,有预激波伴QRS波群时间延长、以及有反复发作的阵发性心动过速的心电图改变,称之为w-p-w综合征。1

浅谈胸廓出口综合征

涉及肩部的血管问题是不常见的,但可能导致疼痛、对运动员的表现有严重的影响。急性运动相关的血管损伤在接触运动中是最常见的,并且可以由钝性或穿透性创伤引起。骨折内的骨碎片穿透的可能性更大,需要对血管状态进行体格检查、平片检查和动脉造影的快速评估。血管损伤的延迟表现可以是胸腔出口内的压迫或异常的结果。胸