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弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤是2016年世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类第4版修订版中新增的病理类型，是以广泛软脑膜生长为主的少见的胶质神经元肿瘤，大部分呈低度恶性，部分出现间变特征。肿瘤细胞由少突胶质细胞构成并伴神经元分化，同时缺乏异柠檬酸脱氢酶（IDH）基因突变，伴BRAF KIAA1549基因融合以及单独1p缺失或1p/19q共缺失。此类肿瘤预后多样，大部分生长缓慢伴继发性脑积水，部分呈侵袭性生物学行为。由于临床少见、组织学形态极易与其他中枢神经系统肿瘤或炎症性病变相混淆，目前国内尚未见诸报道。本研究报道1例弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤患儿的诊断与治疗经过，总结其临床病理学特点并结合相关文献，以期提高对该病的诊断与鉴别诊断能力。 患儿男性，5岁9个月，因脑积水1.50个月，反复抽搐发作2次，于2015年11月25日入院。患儿于1.50个月前无明显诱因突发睡眠中意识障碍和抽搐发作，表现为双眼凝视、牙......阅读全文
弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤是2016年世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类第4版修订版中新增的病理类型，是以广泛软脑膜生长为主的少见的胶质神经元肿瘤，大部分呈低度恶性，部分出现间变特征。肿瘤细胞由少突胶质细胞构成并伴神经元分化，同时缺乏异柠檬酸脱氢酶（IDH）基因突变，伴BRAF KIAA15
为求进一步诊断与治疗，遂至我院就诊，门诊以“脑积水，脊髓病变原因待查”收入院。患儿自发病以来，精神良好，睡眠、饮食正常，大小便正常，体重无明显变化。既往史、个人史及家族史患儿足月剖宫产，围生期无特殊疾病病史，4个月会翻身、9个月会叫“爸妈”、1岁会独立行走、2岁会说完整句子但吐字不清、上幼儿园时（
颅内软脑膜动静脉瘘根据病变是否涉及Galen静脉可分为Galen静脉动脉瘤样畸形和非Galen静脉的脑动静脉瘘（NGPAVF）两大类。NGPAVF是动脉与静脉之间的直接高流量连接，中间没有畸形团结构或毛细血管，是一种罕见的血管畸形，约占脑血管畸形的1.6%；脑血管畸形每年的发病率约为1/10万，并且
同一解剖部位出现两种不同的肿瘤成分在临床上较为少见，颅内则更为罕见，这些不同来源的肿瘤成分可表现为肿瘤-肿瘤内转移（TTM）或碰撞瘤两种形式。肿瘤-肿瘤内转移是一种以原发肿瘤为受体，同时其内伴有另一种原发性肿瘤供体形成的继发性肿瘤；而碰撞瘤一般是两种不同成分的肿瘤在同一器官内同时发生并相互浸润，二
病例简介主诉：患者，男，8岁，咳嗽、呼吸困难20余天。现病史：患儿2017年5月上旬出现发热、咳嗽、呼吸困难、胸痛、右侧手臂痛。当地医院胸部CT：前中上纵隔占位病变，考虑胸腺瘤；右肺中叶及左下肺感染。2017年6月5日以“前纵隔占位”入院。既往史：无特殊。体格检查：KPS70，端坐位呼吸，无紫绀，颜
脑膜癌病以颅内压增高伴局灶性神经功能缺损症状为主要表现，多合并恶性肿瘤病史，多数为颅外恶性肿瘤转移而来，也可由神经系统的原发肿瘤播散而导致或原发于脑膜。主要以恶心、呕吐起病，因癌细胞沿脑膜弥漫性转移，癌细胞和软脑膜密度一样，无明显肿块，早期头颅CT或MRI检查无异常表现。 脑脊液细胞学的发展，为脑膜
神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ）。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2.患病率为3/10万；NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或
1.病例资料 例1：34岁男性，因头部外伤后意识不清约1 h入院。入院时体格检查：神志嗜睡，双侧瞳孔等大等圆，直径3 mm，对光反射灵敏，右顶部皮肤肿胀，四肢活动正常。颅脑CT见左颞枕部硬膜下血肿，脑挫裂伤。2 h后，病人烦躁，左侧瞳孔散大、对光反射消失，复查颅脑CT发现左颞枕部硬膜外
富于淋巴细胞浆细胞型脑膜瘤（lymphoplasma cyte-rich meningioma，LPRM）是一种罕见的脑膜瘤，其特征是浆细胞和淋巴细胞明显浸润，脑膜上皮成分比例的变化，并在世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类中被列为I级肿瘤，但核磁共振成像（MRI）却经常发现邻近脑组织的浸润。
2.3影像学检查 目前DSA检查仍是NGPAVF诊断的金标准。DSA能清楚、准确地显示供血动脉及瘘口数量，是否存在血流相关性动脉瘤；并能动态观察静脉引流情况，可以评估血流动力学；但其是有创检查。CT检查无法诊断NGPAVF，但可以判断是否有脑出血，并能直接反映脑室大小及占位效应，能测量瘤样扩张的大小