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结节性硬化症（TSC）是一种常染色体显性遗传病，其发病率仅次于同样属于神经皮肤综合征的神经纤维瘤病，可以累及脑、肺、心、肾脏等全身多个器官。室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）是一种较罕见的中枢神经系统肿瘤，WHO分型为I级，在儿童中较常见，约占儿童原发颅内肿瘤的1.3%~1.4%。SEGA在TSC患者中的发生率约为10%～15%，发病年龄多在20岁之前。本研究对我院收治的1例TSC合并SEGA患者的临床资料进行分析，并系统复习相关文献，以探讨该病的临床特点、诊断方法和治疗原则。 1.临床资料 患者女，9岁。因“癫痫术后4年，头痛1年加重3个月”入院。4年前患者因癫痫在外院行手术治疗，术后恢复好。1年前患者出现头痛，为阵发性，每次持续3~4 min，可自行缓解。近3个月来患者头痛症状较前明显加重，就诊于我院，MRI检查示“左侧侧脑室肿瘤”。 查体：发育迟缓，智力稍低下，营养状态稍差，面部......阅读全文
结节性硬化症（TSC）是一种常染色体显性遗传病，其发病率仅次于同样属于神经皮肤综合征的神经纤维瘤病，可以累及脑、肺、心、肾脏等全身多个器官。室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）是一种较罕见的中枢神经系统肿瘤，WHO分型为I级，在儿童中较常见，约占儿童原发颅内肿瘤的1.3%~1.4%。SEGA在TS
室管膜下瘤是一种罕见的中枢神经系统良性肿瘤，其生长缓慢，发病率低，多发生于脑室内系统，好发于第四脑室，侧脑室次之，三脑室、透明隔和脊髓少见，脑实质内室管膜下瘤极为罕见。我科于近日收治右侧脑室占位1例，术后病理证实为室管膜下瘤（WHO I级）。由于不少临床医师对此种疾病相对陌生，导致容易出现误诊。本例
室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGAs）是良性、生长缓慢的罕见中枢神经系统肿瘤，最早由Russell等人命名，是结节硬化复合症（tuberous sclerosis complex，TSC）的主要诊断标准之一。TSC是由于抑癌基因TSC1和/或TSC2突变，使哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mammalia
颅内碰撞瘤指两种或两种以上不同组织学类型的肿瘤在颅内混杂或相邻生长，肿瘤组织中不含脑组织。颅咽管瘤与毛细胞星形细胞瘤都是常见的颅内肿瘤，但两者的碰撞瘤却十分少见。本文报告1例无射线接触史的原发性颅咽管瘤合并毛细胞星形细胞瘤。 1.病例资料 患者，男，21岁。2009年，无明显诱因出现口渴、多饮、多
美国食品和药物管理局11月1日宣布，批准瑞士诺华公司的肾癌药物伊维莫司用于治疗一种罕见肿瘤——室管膜下巨细胞星形细胞瘤。 室管膜下巨细胞星形细胞瘤是一种罕见中枢神经系统肿瘤，多为结节性硬化症在中枢神经系统的一种表现。美药管局介绍说，某些患有这种罕见肿瘤的患者以前仅能通过手术进行
患者女，44岁。1年前无明显诱因反复出现头晕不适。近2周自觉前额部头痛，呈持续疼痛，伴记忆力下降，双腿踩棉花感。影像表现：MRI示右侧颞顶枕叶可见多发类圆形、囊实性软组织肿块影，信号不均匀，呈长T1稍长T2信号，部分病灶可见融合，病灶周边可见片状水肿信号影（图1，2）；增强扫描上述病灶可见明显不均匀
临床资料患儿，女，14岁，摔倒致右膝疼痛剧烈，摔伤后4h就诊。门诊CT检查显示：右髌骨病理性骨折。骨科门诊遂以“右髌骨病理性骨折”收住入院。膝关节X线检查：右侧髌骨骨质改变，考虑良性肿瘤合并病理性骨折，见图1A。CT检查：右侧髌骨呈膨胀性生长致骨质破坏，其内多发条状高密度影及软组织密度影，考虑良性骨
1.病历摘要 1.1临床资料 男，54岁；因“反复头晕2个月，再发加重1周”就诊于心内科。查体：T36.7℃，BP155/100mmHg（20.6/13.3kPa），P61次/min，R20次/min，神志清楚，尿便正常，一般情况尚可。专科查体：瞳孔及视力视野正常，肌力肌张力正常，共济运动检查正常。
室管膜瘤是神经胶质细胞瘤中的一种，起源于室管膜细胞，WHO分级Ⅱ级，占神经上皮肿瘤的3%~9%。2017年7月深圳市第二人民医院收治1例左侧侧脑室室管膜瘤术前合并颅内感染，现报道如下。 1.病例资料 43岁男，因突发意识模糊伴间断抽搐3 h入院。入院体格检查：，体温39.7℃；烦躁不安，查体欠配合；
1.4手术方法及围手术期治疗 经神经内、外科、神经电生理等多学科综合评估，决定手术治疗方案。患者全身麻醉后，取右颞区“U”型切口约5 cm×6 cm大小，常规开颅暴露右侧颞叶，见局部脑回结构清晰，但颞中回皮质略肿胀、颜色略黄。降低麻醉深度（七氟醚吸入浓度＜1Mac）进行皮层脑电图（elect