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鸟氨酸循环中每一种酶的先天性缺陷所产生的疾病，都会导致氨在体内积聚，产生氨中毒。如氨甲酰磷酸合成酶或鸟氨酸氨甲酰基转移酶的缺陷引起的先天性高血氨症，可导致新生儿呕吐、昏睡及惊厥等氨中毒症状；精氨琥珀酸合成酶缺陷引起的瓜氨酸血症，精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陈代谢引起的精氨琥珀酸血症，以及精氨酸酶缺陷引起的高精氨酸血症，除了相应的氨基酸在血液中的变化外，也都可出现氨中毒症状，严重时导致昏迷、乃至新生儿死亡。病人血中往往同时出现谷氨酸及谷氨酰胺升高的情况，这可能是氨过多而导致。酮戊二酸氨基化加强，产生了过多的谷氨酸及谷氨酰胺所致。 肝性脑病发病机制有多种学说，其中血氨升高仍然是引起肝昏迷的重要因素之一，体内氨的消除途径中鸟氨酸循环是最主要的，严重肝病引起的鸟氨酸循环功能障碍仍然是导致血氨升高而氨进入脑组织增多的情况，是外源性氨进入肝脏增多，而肝功能障碍和鸟氨酸循环等不能及时清除氨毒所致。......阅读全文
鸟氨酸循环中每一种酶的先天性缺陷所产生的疾病，都会导致氨在体内积聚，产生氨中毒。如氨甲酰磷酸合成酶或鸟氨酸氨甲酰基转移酶的缺陷引起的先天性高血氨症，可导致新生儿呕吐、昏睡及惊厥等氨中毒症状；精氨琥珀酸合成酶缺陷引起的瓜氨酸血症，精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陈代谢引起的精氨琥珀酸血症，以及精氨酸酶缺陷引
氨基酸在体内代谢时，产生的氨，经过鸟氨酸再合成尿素的过程称为鸟氨酸循环（Ornithine cycle） ，又称尿素循环（urea cycle）。当氨基酸代谢的最终产物——氨在体内浓度甚高时对细胞有剧毒，小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物，绝大部分氨则通过鸟氨酸循环合成尿素，随尿排出，以解
整个过程发生在胞液和线粒体中。其中氨的来源主要是氨基酸代谢。待降解的氨基酸首先经过转氨作用形成谷氨酸，谷氨酸转运进入线粒体分解为氨气、二氧化碳和水，1分子谷氨酸分解产生2分子的ATP。 循环第一步：氨和鸟氨酸消耗2分子ATP生成瓜氨酸，该步骤发生在线粒体基质中。随后，瓜氨酸转运至胞液中。循环第
机体内部对各种刺激或侵袭具有做出反应的能力，免疫就是机体的一种保护性反应。 免疫的作用在于能识别和排除异己物质，以达到维护机体的生理平衡和稳定的状态。免疫反应后的结果在正常情况下对机体有利，但在一定条件下，又可以是有害的。免疫的主要功能是清除病原体或抗原物质，是抗感染过程的表现；清除体内衰老、
铸件的常见缺陷及其原因有：1、气孔造成气孔的原因是有造型材料中水分过多或含有大量的发气物质；型砂和芯砂的透气性差；浇注速度过快。2、砂眼造成砂眼的原因有型砂强度不够；型砂紧实度不足；浇注速度太快等。3、缩孔造成缩孔的原因是铸件在凝固过程中补缩不良。4、粘砂造成粘砂的原因是型砂的耐火性差或浇注温度过高
（一）抗体缺陷病是B细胞发育和（或）功能异常所致，约占原发性免疫缺陷病的50%～70%，其中以各类免疫球蛋白（immunglobulins，lgs）均缺少的低丙球蛋白血症和某一类lg选择性缺陷最为常见。（二）T和B细胞联合免疫缺陷病因T和B细胞发育异常引起体液和细胞免疫均缺陷，约占原发性免疫缺陷病的
1、热风在烘箱内循环，热效率高，节约能源。 2、利用强制通风作用，烘箱内设有风道，物料干燥均匀。 3、烘箱运转平稳。自动控温，安装维修方便。 4、适用范围广，可干燥各种物料，是理想的通用干燥设备。 热风循环烘箱的温度： 热风循环烘箱应用的范围很广泛，可干燥各种工业物料，是通用的干燥设备
从凯氏定氮原理可以知道：凯氏定氮法是将含氮有机物转变为无机氮硫酸铵来进行检测，以得到含氮量的测定值乘以一定系数得出蛋白质含量。而含氮有机物不仅仅是蛋白质，还有三聚氰胺等等。再加上食品中蛋白质含量的现行国家标准和国际通行测定方法是经典凯氏定氮法，这就为造假者提供了可乘之机。蛋白质中的含氮量不超过3
不漏水 磁力传动没有动密封件，从根本上消除了漏水问题； 噪声小 关键零件的精度达到千分之二毫米，确保静音性能； 寿命长 采用镜面陶瓷及陶瓷纳米轴承抗磨损，确保长寿命； 耗电少 由于匹配合理，电机功率很小，每小时电费约一分钱； 体积小、重量轻 长×宽×高 =120 × 76 × 105 重
1、节水效果明显。由于采用水循环作业，加入水箱内的水可循环使用，克服了那种用直接冲放自来水方法获取真空时大量浪费水的现象。经实测，以一个工作日连续作业计算，在达到同样真空度的条件下，使用本产品可节水10吨以上，而且，一次加水，可长期使用，这在水源缺乏或水压不足的实验室尤其适用。 2、多功能综合作用