潜在的激发因素 自身免疫性肝病发病机制自身免疫性肝病(AIH)的发生必须有抗原的激活。环境因素诱发AIH的发病机制也未阐明,病毒(如HBV、HCV、EB病毒、麻疹病毒等)在激发免疫反应方面比较肯定。病毒抗原表位通过“分子模拟”(molecular mimicry)和某些肝脏抗原具有相同的决定簇而导致交叉反应,导致自身免疫性肝病。如HCV感染的部分患者血清中可检测到多种非特异性自身抗体。据推测很可能HCV的感染刺激了HIA在肝细胞膜表面的表达,改变了肝细胞膜上的蛋白质成分所致。生物、物理或化学因素也能激发自身抗原的改变。药物甲基多巴、呋喃妥因、双氯酚酸、米诺环素、干扰素等药物导致肝损伤类似AIH。 遗传易感性 对遗传易感性的探索主要集中在免疫球蛋白的超家族上,包括位于MHC编码HLA的基因,以及编码免疫球蛋白和T细胞受体(TCR)分子的基因。 抗原被抗原呈递细胞呈递到细胞表面与HLA-Ⅱ类分子结合,进而被T细胞受体(T......阅读全文
潜在的激发因素 自身免疫性肝病发病机制自身免疫性肝病(AIH)的发生必须有抗原的激活。环境因素诱发AIH的发病机制也未阐明,病毒(如HBV、HCV、EB病毒、麻疹病毒等)在激发免疫反应方面比较肯定。病毒抗原表位通过“分子模拟”(molecular mimicry)和某些肝脏抗原具有相同的决定簇
本组疾病病因尚不完全明了,可能与各种因素,如感染、物理或化学因素,引起的免疫功能紊乱有关,明确的诱发因素是各种嗜肝病毒感染。 病毒感染(如乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、EB病毒、麻疹病毒等)在激发免疫反应方面的作用比较肯定。病毒抗原表位和某些肝脏抗原具有相同的决定簇,通过“分子模拟”而诱发交叉反
自身免疫性肝病是以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的一类自身免疫性疾病,主要包括:自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBS)和原发性硬化性胆管炎(PSC)以及这三种疾病中任何两者之间的重叠综合征,常同时合并肝外免疫性疾病。其诊断主要依据特异性生化异常,自身抗体及干组织特征。随着认识及
1.自身抗原的出现 (1)隐蔽抗原的释放。 (2)自身抗原发生改变。 2.免疫调节异常 (1)多克隆刺激剂的旁路活化。 (2)Th1和Th2细胞功能失衡。 3.交叉抗原 (1)柯萨奇病毒→糖尿病。 (2)链球菌感染→急性肾小球肾炎,风湿性心脏病。 4.遗传因素。
自身免疫性肝病是一种特殊类型的慢性肝病,被称为“自身免疫性肝病”、“自身免疫活动性慢性肝炎”。其性别、年龄分布与红斑狼疮相似,且常伴有肝外症状,甚至可见“狼疮”现象,因而推测其发病与自身免疫有关。自身免疫性肝病临床上包括:自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎。自身免疫性肝炎是由
有肝外表现,有时其他症状可掩盖原有的肝病。 本病的肝外表现有: (1)对称性、游走性关节炎,可反复发作,无关节畸形; (2)低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血; (3)内分泌失调、痤疮、多毛、女性闭经、男性乳房发育、甲状腺功能亢进症、糖尿病等; (4)肾小管性酸中毒、肾小球肾炎; (5
自身免疫性肝病是-类原因不明的慢性肝病,主要包括3种与自身免疫密切相关的,以肝、胆损伤为主的疾病:自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)。自身免疫性肝病的诊断主要依靠病史、临床表现、体征和实验室检查结果。每种自身免疫性肝病都具有特征性自身抗体谱,自身抗体
自身免疫性肝病(autoimmune liver disease, ALD)是因体内免疫功能紊乱引起的一组特殊类型的慢性肝病,包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis ,AIH)、原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)、原发性硬化
1、保肝治疗 可选用水飞蓟类、多烯磷脂酰胆碱治疗。 2、抗炎治疗 可选用甘草酸类药物治疗,但糖皮质激素应慎用。 3、利胆治疗 可选用熊去氧胆酸、腺苷蛋氨酸治疗。 4、肝衰竭患者,有条件的可行同种异体肝移植。
自身免疫性肝病作为一种发病机理不明的疾病与许多疾病有关联,且由于最初的临床症状与病毒性肝炎症状相似,临床上诊断比较困难。因此,准确及时地监测出自身免疫性肝病的特异性自身抗体无疑对诊断以及进一步治疗具有重要意义。