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整个过程发生在胞液和线粒体中。其中氨的来源主要是氨基酸代谢。待降解的氨基酸首先经过转氨作用形成谷氨酸，谷氨酸转运进入线粒体分解为氨气、二氧化碳和水，1分子谷氨酸分解产生2分子的ATP。循环第一步：氨和鸟氨酸消耗2分子ATP生成瓜氨酸，该步骤发生在线粒体基质中。随后，瓜氨酸转运至胞液中。循环第二步：瓜氨酸和天冬氨酸反应生成精氨琥珀酸。第三步：精氨琥珀酸分解生成延胡索酸和精氨酸。第四步：精氨酸和水生成尿素和鸟氨酸。生成的鸟氨酸可转运至线粒体参与第一步反应。循环第二步中的天冬氨酸也有一个小的循环。首先是氨基酸与α-酮戊二酸经过转氨作用生成谷氨酸，随后，谷氨酸与草酰乙酸反应生成天冬氨酸和α-酮戊二酸，生成的α-酮戊二酸可以参与谷氨酸的生成。......阅读全文
整个过程发生在胞液和线粒体中。其中氨的来源主要是氨基酸代谢。待降解的氨基酸首先经过转氨作用形成谷氨酸，谷氨酸转运进入线粒体分解为氨气、二氧化碳和水，1分子谷氨酸分解产生2分子的ATP。循环第一步：氨和鸟氨酸消耗2分子ATP生成瓜氨酸，该步骤发生在线粒体基质中。随后，瓜氨酸转运至胞液中。循环第二步：瓜
鸟氨酸循环主要在肝脏进行在肝细胞线粒体中由1分子NH3和1分子CO2在氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化下生成氨甲酰磷酸。此酶以N-乙酰谷氨酸为必要的辅助因子，精氨酸可促进N-乙酰谷氨酸的合成。通常进食蛋白质后，乙酰谷氨酸合成酶活性升高，产生较多的N-乙酰谷氨酸，增强氨甲酰磷酸的合成，从而调节肝中尿素生成。氨甲
整个过程发生在胞液和线粒体中。其中氨的来源主要是氨基酸代谢。待降解的氨基酸首先经过转氨作用形成谷氨酸，谷氨酸转运进入线粒体分解为氨气、二氧化碳和水，1分子谷氨酸分解产生2分子的ATP。 循环第一步：氨和鸟氨酸消耗2分子ATP生成瓜氨酸，该步骤发生在线粒体基质中。随后，瓜氨酸转运至胞液中。循环第
氨基酸在体内代谢时，产生的氨，经过鸟氨酸再合成尿素的过程称为鸟氨酸循环（Ornithine cycle） ，又称尿素循环（urea cycle）。当氨基酸代谢的最终产物——氨在体内浓度甚高时对细胞有剧毒，小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物，绝大部分氨则通过鸟氨酸循环合成尿素，随尿排出，以解除氨
鸟氨酸循环中每一种酶的先天性缺陷所产生的疾病，都会导致氨在体内积聚，产生氨中毒。如氨甲酰磷酸合成酶或鸟氨酸氨甲酰基转移酶的缺陷引起的先天性高血氨症，可导致新生儿呕吐、昏睡及惊厥等氨中毒症状；精氨琥珀酸合成酶缺陷引起的瓜氨酸血症，精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陈代谢引起的精氨琥珀酸血症，以及精氨酸酶缺陷引起的
氨基酸在体内代谢时，产生的氨，经过鸟氨酸再合成尿素的过程称为鸟氨酸循环（Ornithine cycle） ，又称尿素循环（urea cycle）。当氨基酸代谢的最终产物——氨在体内浓度甚高时对细胞有剧毒，小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物，绝大部分氨则通过鸟氨酸循环合成尿素，随尿排出，以解
鸟氨酸循环中每一种酶的先天性缺陷所产生的疾病，都会导致氨在体内积聚，产生氨中毒。如氨甲酰磷酸合成酶或鸟氨酸氨甲酰基转移酶的缺陷引起的先天性高血氨症，可导致新生儿呕吐、昏睡及惊厥等氨中毒症状；精氨琥珀酸合成酶缺陷引起的瓜氨酸血症，精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陈代谢引起的精氨琥珀酸血症，以及精氨酸酶缺陷引
氨基酸在体内代谢时，产生的氨，经过鸟氨酸再合成尿素的过程称为鸟氨酸循环（Ornithine cycle） ，又称尿素循环（urea cycle）。当氨基酸代谢的最终产物——氨在体内浓度甚高时对细胞有剧毒，小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物，绝大部分氨则通过鸟氨酸循环合成尿素，随尿排出，以解除氨
乙酰-CoA进入由一连串反应构成的循环体系，被氧化生成H₂O和CO₂。由于这个循环反应开始于乙酰CoA与草酰乙酸(oxaloaceticacid)缩合生成的含有三个羧基的柠檬酸，因此称之为三羧酸循环或柠檬酸循环(citratecycle)。在三羧酸循环中，柠檬酸合成酶催化的反应是关键步骤，草酰乙
碳的固定卡尔文将每个个别的CO2附着在一个称为ribulose-1,5-bisphosphate(简称 RuBP)的五碳糖上以合并之。催化起始步骤的酶是RuBP carboxylase（1，5-二磷酸核酮糖羧化酶/加氧酶），或 rubisco。(这是在叶绿体中最丰富的蛋白质，而且也可能是地球上最丰富