姚皮炎综合征的病因
姚皮炎综合征征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。 由于葡萄球菌感染能产生IgE性抗体，而姚皮炎综合征患者因为反复感染，加上抑制性T细胞的质和量异常，致使IgE抗体产生量持续显着增高。中性粒细胞趋化功能降低的原因可能是由于：①血清中某些抑制物如组胺、IgE、IgA免疫复合物，抑制了中性粒细胞的趋化功能；②中性粒细胞本身功能障碍或低下。......阅读全文
姚皮炎综合征的病因
姚皮炎综合征征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。 由于葡萄球菌感染能产生IgE性抗体，而姚皮炎综合征患者因为反复感染，加上抑制性T细胞的质和量异常，致使IgE抗体产生量持续显着增高。中性粒细胞趋化功能降低的原因可能是由于：①血清中某些抑制物如
姚皮炎综合征的病因及发病机制
病因 姚皮炎综合征征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。 由于葡萄球菌感染能产生IgE性抗体，而姚皮炎综合征患者因为反复感染，加上抑制性T细胞的质和量异常，致使IgE抗体产生量持续显着增高。中性粒细胞趋化功能降低的原因可能是由于：①血清中某些
姚皮炎综合征的概述
姚皮炎综合征即Job综合征，又称高免疫球蛋白E综合征、慢性肉芽肿病变异型（Granulomatous disease variant）、Buckley综合征等。姚皮炎综合征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型，多见于1岁以内的婴儿。主要特征有：①慢
姚皮炎综合征的诊断
姚皮炎综合征征的诊断标准： 1.临床特点：生后反复慢性湿疹样皮炎，反复皮肤冷脓肿，反复肺部严重感染。 2.实验室检查：血清IgE明显升高，大于正常值的10倍以上（＞4.84μg/L，或＞2000U/ml）。血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE阳性。嗜酸细胞绝对及相对计数（比率）增高。
姚皮炎综合征的流行病学及病因
流行病学 文献报道近50例，目前暂无其它相关资料。 病因 姚皮炎综合征征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。 由于葡萄球菌感染能产生IgE性抗体，而姚皮炎综合征患者因为反复感染，加上抑制性T细胞的质和量异常，致使IgE抗体产生量持续显着增
姚皮炎综合征的发病机制
姚皮炎综合征免疫学异常尤为突出，包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高，粒细胞趋化功能缺陷，T细胞亚群异常，抗体产生不足和细胞因子分泌异常。这些免疫学改变均为非特异性；其他与免疫学无关的表现有特殊面容，关节过度伸展，多发性骨折和颅骨缝早闭。因此，姚皮炎综合征为多系统免疫受损性疾病。 有人对姚皮炎综
姚皮炎综合征的鉴别诊断
姚皮炎综合征与异位性皮炎的鉴别，为前者有严重复发性葡萄球菌性脓肿和肺炎。 一些原发性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高，如胸腺发育不良、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征（WAS）、某些严重联合免疫缺陷病（如Omenn综合征和所谓的Nezelof综合征）、慢性肉芽肿病和选择性IgA缺陷病，应予以鉴别。
姚皮炎综合征的临床表现
姚皮炎综合征多见于1岁以内的婴儿。皮损类似异位性皮炎或慢性湿疹，瘙痒剧烈，易继发葡萄球菌感染如疖、痈和复发性“寒性脓肿”。头部可有毛囊炎，耳、头、口腔周围及腹股沟可有脓疱、结痂和脱屑，眼睑可出现睑缘炎，反复发生上呼吸道感染、肺炎、脓胸和肺脓肿等。此外，常见关节过度伸展及指甲营养不良等。
姚皮炎综合征的并发症
姚皮炎综合征反复发生各种严重感染，可有肺大疱、脓胸、支气管扩张等并发症。白色念珠菌、卡氏肺囊虫感染、带状疱疹、皮肤疱疹、疱疹性角膜结膜炎。常有生长发育迟缓，骨质疏松和多发性骨折等。
姚皮炎综合征的实验室检查
免疫学检查：姚皮炎综合征可有多种免疫异常表现。 外周血 末梢血及局部嗜酸细胞增多，可高达白细胞总数的55%～60%。 血清IgE增高 明显增高（＞4.8mg/L，即＞2000U/ml）且水平稳定。 抗体反应 血清中可查出高水平的抗金黄色葡萄球菌特异性IgE；有报道21例姚皮炎综合征的