镰状细胞贫血肾病的诊断标准
1．患者父母均有镰状细胞特征或镰状细胞贫血。 2．有溶血性贫血的证据。 3．血红蛋白电泳出现大量HbS。 4．红细胞镰变试验阳性。 5．当出现蛋白尿及肾功能改变时，可诊断为镰状细胞贫血肾病。......阅读全文
镰状细胞贫血肾病的诊断标准
1．患者父母均有镰状细胞特征或镰状细胞贫血。 2．有溶血性贫血的证据。 3．血红蛋白电泳出现大量HbS。 4．红细胞镰变试验阳性。 5．当出现蛋白尿及肾功能改变时，可诊断为镰状细胞贫血肾病。
镰状细胞贫血肾病的病因
由于口珠蛋白第六位氨基酸(即谷氨酸)被缬氨酸替代，在低氧和低pH条件下，异常血红蛋白相互聚集，使红细胞变形能力明显降低，变成镰刀状，在通过组织毛细血管网时易发生损伤，损伤的红细胞在肝、脾等处被破坏而发生血管外溶血，也可在血管中被破坏，发生血管内溶血。此外，由于镰状红细胞不易变形通过微循环而导致血
镰状细胞贫血肾病的症状
1．镰状细胞贫血 婴儿出生4～6个月后贫血症状逐渐出现。儿童有消瘦、生长发育迟缓等表现，易发生感染。 (1)慢性溶血性贫血：患者均有不同程度的溶血性贫血表现。 (2)血管闭塞危象：为本病的突出表现，主要表现为疼痛及器官损害。常出现躯干及四肢剧烈疼痛，若内脏及脑血管梗死则出现相应症状和体征。诱
镰状细胞贫血肾病的病因及症状
病因 由于口珠蛋白第六位氨基酸(即谷氨酸)被缬氨酸替代，在低氧和低pH条件下，异常血红蛋白相互聚集，使红细胞变形能力明显降低，变成镰刀状，在通过组织毛细血管网时易发生损伤，损伤的红细胞在肝、脾等处被破坏而发生血管外溶血，也可在血管中被破坏，发生血管内溶血。此外，由于镰状红细胞不易变形通过微循环
如何诊断镰状细胞贫血？
临床诊断依据： 1、患者有黄疸、贫血、肝脾大、骨痛及胸腹痛等症状。 2、患者有镰刀型细胞贫血病家族史。 3、镰变试验阳性。 4、种族易感，所处地区发病率高。 5、血红蛋白分析发现血红蛋白S。
镰状细胞贫血肾病的实验室检查
1．血象呈正细胞正色素性贫血。血片中可见靶形和镰状红细胞。可有粒细胞增多及核左移现象。 2．红细胞镰变试验 向红细胞悬液中加入还原剂(偏重亚硫酸钠或亚硫酸氢钠)以除去氧，可加速镰变的发生，正常血红蛋白于试验40分钟后才出现沉淀，而异常血红蛋白常在20分钟内出现沉淀，称为阳性。 3．血红蛋白电
镰状细胞性肾病的诊断鉴别
主要诊断依据： 1.贫血 Hb通常在70～80g/L，为溶血性贫血，伴有躯干或四肢阵发性剧痛者应疑及本病，网织红细胞常可达10%。 2.红细胞镰变试验阳性 将病人血液和sodium metabisulfite液混合，使血液脱氧诱发红细胞镰变，镜检见到镰状红细胞，或作血红蛋白溶解试验，将上述混
镰状细胞贫血肾病的症状及实验室检查
症状 1．镰状细胞贫血 婴儿出生4～6个月后贫血症状逐渐出现。儿童有消瘦、生长发育迟缓等表现，易发生感染。 (1)慢性溶血性贫血：患者均有不同程度的溶血性贫血表现。 (2)血管闭塞危象：为本病的突出表现，主要表现为疼痛及器官损害。常出现躯干及四肢剧烈疼痛，若内脏及脑血管梗死则出现相应症状和
镰状细胞性肾病的概述
镰状细胞性肾病（sickle cell nephropathy）是镰状红细胞病（由异常血红蛋白引起的血红蛋白病）引发的肾损害，由血红蛋白的β珠蛋白链亚单位异常基因遗传所致。镰状细胞性肾病无传染性，患病比例为0.05%，易引发骨髓炎、慢性肾功能衰竭、急性肾功能衰竭等并发症。
怎样检查镰状细胞贫血？
1、体外重亚硫酸钠镰变试验 在血液中加入2%偏重亚硫酸钠或1%亚硫酸氢钠后制成湿片，在盖片上可见大量镰形红细胞，有助诊断。 2、血红蛋白分析 通过血红蛋白电泳可发现有血红蛋白S。 3、血常规 血常规可发现贫血。 4、MRI MRI信号改变能有效地观察骨髓组织和病变的累及范围、严重程