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韦格纳肉芽肿的基本介绍

肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差。......阅读全文

韦格纳肉芽肿的基本介绍

  肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁

关于韦格纳肉芽肿的预后介绍

  GPA通过用药尤其是糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗和严密的随诊,能诱导和维持长期的缓解。近年来,GPA的早期诊断和及时治疗,提高了治疗效果。过去,未经治疗的GPA平均生存期是5个月,82%的患者一年内死亡,90%多的患者两年内死亡。目前大部分患者在正确治疗下能维持长期缓解。影响预后的主要因素是难以

关于韦格纳肉芽肿的护理介绍

  1.一级预防  (1)加强营养,增强体质。  (2)预防和控制感染,提高自身免疫功能。  (3)避免风寒湿,避免过累,忌烟酒,忌吃辛辣食物。  (4)室外活动时保护眼用眼罩防护及鼻部的保护。  2.二级预防早期诊断,了解眼、鼻感染情况,做好临床观察,早期发现各个系统的损害,早期治疗,主要控制眼、

关于韦格纳肉芽肿的治疗方法介绍

  治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者,应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差 [7] 。  1、糖皮质激素:活动期用泼尼松1.0  -1.5 mg·kg-1·d-1。

韦格纳肉芽肿的疾病简介

  肉芽肿性血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(Wegener's granulomatosis, WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。该病在1931年由Klinger首次描述,在1936年由Wegen

关于韦格纳肉芽肿的诊断依据介绍

  GPA的诊断时间平均为5  -15个月。国外资料报道其中40%的诊断是在不到三个月的时间里得出的,10%可长达5  -15年才被诊断。为了达到最有效的治疗,GPA早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据

关于韦格纳肉芽肿的鉴别诊断

  GPA因为可以出现上、下呼吸道以及肾脏的相关症状,经常需要与临床上常见的鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎等进行鉴别,另外,尚需要与以下几种疾病鉴别:  1、显微镜下多血管炎:1993年以前将显微镜下多血管炎作为GPA的一个亚型,目前认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性血管炎。

关于韦格纳肉芽肿的临床表现

  GPA临床表现多样,可累及多系统。典型的GPA有三联征:上呼吸道、肺和肾病变。  1、一般症状  可以起病缓慢,持续一段时间,也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。  2、上呼吸道症状

韦格纳肉芽肿患者周围神经病伴病例分析

患者,男,66岁,加拿大人,既往体健,最初出现咳嗽、绿色痰、呼吸困难、流鼻涕、上颌疼痛,胸部CT扫描显示支气管扩张、中央空洞型肺结节、肺左下叶浸润、纵隔及左肺门淋巴结肿大。之后应用抗生素治疗,社区获得性肺炎症候学改善。3个月后患者第五趾撕脱性骨折,入院时足下垂。进一步问询时,患者表示开始时双腿刺痛,

关于韦格纳肉芽肿的流行病学与病因分析

  该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5  -91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁。各种人种均可发病,根据美国Gary S. Hoffma的研究,GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病,其中97%的患者是高加索人,