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概述多系统萎缩的临床表现

成年期发病,50~60岁发病多见,平均发病年龄为54.2岁(31~78岁),男性发病率稍高,缓慢起病,逐渐进展。首发症状多为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调,少数患者也有以肌萎缩起病的。不论以何种神经系统的症状群起病,当疾病进一步进展都会出现两个或多个系统的神经症状群。 1、自主神经功能障碍 自主神经功能障碍(autonomic dysfunction) 往往是首发症状,也是最常见的症状之一。常见的临床表现有:尿失禁、尿频、尿急和尿潴留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、吞咽困难、瞳孔大小不等和Horner综合征、哮喘、呼吸暂停和呼吸困难,严重时需气管切开。斑纹和手凉是自主神经功能障碍所致,有特征性。男性最早出现的症状是勃起功能障碍,女性为尿失禁。 2、帕金森综合征 帕金森综合征(parkinsonism) 是MSA-P亚型的突出症状,也是其他亚型的常见症状之一。MSA的帕金森综合征的特点是主要表现为运动......阅读全文

概述多系统萎缩的临床表现

  成年期发病,50~60岁发病多见,平均发病年龄为54.2岁(31~78岁),男性发病率稍高,缓慢起病,逐渐进展。首发症状多为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑性共济失调,少数患者也有以肌萎缩起病的。不论以何种神经系统的症状群起病,当疾病进一步进展都会出现两个或多个系统的神经症状群。  1、自主

概述多系统萎缩的疾病护理方法

  目前对MSA的治疗主要是对症处理,尚无明显延缓病情进展的方法。因此,对患有MSA患者的护理是一个从患病直至死亡的长期过程。护理主要包括以下几个方面:  1、安全防护  ①防窒息死亡。需注意观察患者睡眠时的呼吸次数、是否出现鼾声增强、喘鸣发作以及有无睡眠呼吸暂停综合征等情况,发现异常及时唤醒,并进

概述肌肉萎缩的临床表现

  1.大腿肌肉萎缩  以股四头肌萎缩为主,股骨头坏死患者及下肢制动者出现大腿肌肉萎缩是普通现象,中晚期股骨头坏死患者全都有患肢大腿肌肉萎缩现象,肌肉萎缩的轻重各有不同,大部分废用性的大腿肌肉萎缩都能恢复,少数股骨头坏死病例的大腿肌肉萎缩终身不能恢复,严重影响患者的行走距离和生活质量。  2.小腿肌

概述脑萎缩的临床表现

  脑萎缩的临床表现分为大脑机能衰退和认知功能减退两大类,主要与脑萎缩发生的部位及程度有关。弥漫性大脑皮层萎缩以痴呆、智能减退、记忆障碍、性格改变、行为障碍为主。有的伴有偏瘫和癫痫发作。局灶性脑萎缩以性格行为改变为主;小脑萎缩以语言障碍、肢体共济失调和意向性震颤为主。  1.全身症状  病变早期,患

如何诊断多系统萎缩?

  1. 成年期缓慢起病、进行性发展,无家族史。  2. 临床表现为逐渐进展的自主神经功能障碍(尿失禁伴男性勃起功能障碍,或体位性低血压)。  3. 下列两项之一:①帕金森综合症:运动迟缓,伴强直、震颤或姿势反射障碍,对左旋多巴类药物反应不良;②小脑功能障碍:步态共济失调,伴小脑性构音障碍、肢体共济

治疗多系统萎缩的方法介绍

  目前尚无特异性治疗方法,主要是针对自主神经障碍和帕金森综合征进行对症治疗。  1、体位性低血压  首选非药物治疗,如弹力袜、高盐饮食、夜间抬高床头等。无效可选用药物治疗:  ①血管α受体激动剂盐酸米多君,能迅速升高血压(30~60分钟),2.5mg,每日2~3次,最大剂量是40mg/d,忌睡前服

多系统萎缩的疾病分类介绍

  既往MSA包括Shy-Drager综合征(Shy-Drager syndrome,SDS)、纹状体黑质变性(striatonigral degeneration,SND)和橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy,OPCA)三种类型。  目前MSA主要分为两种临

关于多系统萎缩的病理介绍

  MSA的病理学标志是在神经胶质细胞胞浆内发现嗜酸性包涵体,其他特征性病理学发现还有神经元丢失和胶质细胞增生。病变主要累及纹状体-黑质系统、橄榄-脑桥-小脑系统和脊髓的中间内、外侧细胞柱和Onuf核。MSA包涵体的核心成分为α-突触核蛋白,因此,MSA和帕金森病、Lewy体痴呆、一起被归为突触核蛋

关于多系统萎缩的疾病预后介绍

  诊断为MSA的患者多数预后不良。从首发症状进展到合并运动障碍(锥体系、锥体外系和小脑性运动障碍)和自主神经系统功能障碍的平均时间为2年(1~10年);从发病到需要协助行走、轮椅、卧床不起和死亡的平均间隔时间各自为3、5、8和9年。研究显示,MSA对自主神经系统的损害越重,对黑质纹状体系统的损害越

关于多系统萎缩的鉴别诊断介绍

  在疾病早期,特别是临床上只表现为单一系统症状时,各亚型需要排除各自的相关疾患。在症状发展完全,累及多系统后,若能排除其他疾病则诊断不难。  1. MSA-P应与下列疾病相鉴别  (1)血管性帕金森综合征(vascular parkinsonism,VP):双下肢症状突出的帕金森综合征,表现为步态