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细胞疗法或让脊柱裂胎儿恢复正常

科技日报北京10月9日电 (记者张梦然)3个脊柱裂胎儿在美国加州大学戴维斯分校健康中心接受细胞治疗后出生。研究人员称,这是一项具有里程碑意义的临床试验,是世界上首次将手术与干细胞相结合的独一无二的方法,其在胎儿仍在母亲子宫中发育时进行,可改善患有这种先天缺陷疾病的儿童的预后。该临床试验于2021年春季启动,正式名称为“CuRe试验:子宫内骨髓脊膜膨出修复的细胞疗法”,共将有35名患者接受治疗。首位临床参与者名为艾米丽,她的女儿罗比在她腹中时被诊断患有脊柱裂疾病。这种出生缺陷可导致一系列认知、活动、泌尿和肠道的终身疾病,通常通过超声诊断。初步工作证明,产前手术与人胎盘来源的间充质基质细胞相结合,用生物材料支架固定成“补丁”,可帮助患有脊柱裂的羔羊行走。当接受干细胞的绵羊幼崽出生时,它们能站立起来,且能几乎正常地四处奔跑。其后,一对英国斗牛犬也成为了世界上第一批成功接受手术和干细胞结合治疗的狗。此次,研究团队为艾米丽的胎儿制作了干细......阅读全文

细胞疗法或让脊柱裂胎儿恢复正常

科技日报北京10月9日电 (记者张梦然)3个脊柱裂胎儿在美国加州大学戴维斯分校健康中心接受细胞治疗后出生。研究人员称,这是一项具有里程碑意义的临床试验,是世界上首次将手术与干细胞相结合的独一无二的方法,其在胎儿仍在母亲子宫中发育时进行,可改善患有这种先天缺陷疾病的儿童的预后。该临床试验于2021年春

概述脊柱裂的发病机制

  脊髓脊膜膨出,由原发的神经胚胎形成异常或继发的发育正常的脊髓分裂而形成。当神经管未闭合时,表层的外胚层与其下的神经外胚层不分离,所以间质不能移入神经管与表层外胚层之间,导致不能形成正常的椎体、软骨、肌肉和脊椎韧带结构,使之缺乏这些结构。背部正中可见红色、多血管的、扁平的、未反折的神经板,若仔细检

怎样治疗隐性脊柱裂?

  对于脊柱裂引起的脊髓栓系综合征者,均适合于手术,而且提倡尽早地予以手术治疗。儿童多用基础麻醉加局麻,个别采用气管插管全麻;成人用强化麻醉加局麻,或采用硬脊膜外麻醉。无论病变在颈段、胸段或腰骶段,都使用棘上直切口,以利于向脊柱裂病变节段之上与下方扩大椎板切口。手术后采取俯卧或侧卧位姿势一周,有明显

关于脊柱裂的分类介绍

  一般将脊柱裂分为显性脊柱裂(spinal bifida apertum)和隐形脊柱裂(spinal bifida occultum)两种。  隐形脊柱裂较显性脊柱裂多见,临床上少有症状,一般分为单侧型、浮棘型、吻棘型、完全脊椎裂型和混合型等。  隐形脊柱裂只有椎管的缺损而无椎管内容物的膨出,无需

隐性脊柱裂的病因分析

  隐性脊柱裂是隐性椎管闭合不全中最为多见的一种,多见于腰骶部,有一个或数个椎骨的椎板未全闭合,而椎管内容物并无膨出。绝大多数的隐性脊柱裂终身不产生症状亦无任何外部表现。  主要因受累节段的脊髓与脊神经损害引起,即与是否受压和神经损害的程度相关。局部皮肤可有毛发增多,皮肤向内凹陷,有的呈现不规则的毛

分析脊柱裂的发病原因

  胚胎期第3周时,两侧的神经襞向背侧中线融合构成神经管,其从中部开始(相当于胸段),再向上下两端发展,于第4周时闭合。神经管形成后即逐渐与表皮分离,并移向深部。渐而在该管的头端形成脑泡,其余部位则发育成脊髓。  于胚胎第3月时,由两侧的中胚叶形成脊柱成分,并呈环形包绕神经管而构成椎管。此时如果神经

脊柱裂和有关畸形的简介

  胚胎期神经原节形成并向尾端发展成神经沟,第21天神经沟两侧的神经襞向背侧正中包卷融合成为神经管。融合自胸段开始向头、尾端发展,尾端于第2周闭合,头端闭合比尾端大约早2天。神经管闭合后,逐渐与表皮脱离,移向体壁深部。神经管的头端发展成为脑泡,其余发展成脊髓。胚胎第11周时,骨性椎管完全愈合。  当

隐性脊柱裂的检查和诊断

  1、检查  脊椎X线平片和CT与MRI扫描显示椎管畸形,棘突及椎板缺损,有助于疾病的诊断。  2、诊断  根据局部皮肤多毛、紫斑、小凹、色素沉着等临床表现,结合神经损害之症状,诊断多无困难。尤其是长期遗尿或发生明显尿失禁者,应多考虑为脊柱裂所引起。脊椎X线平片和CT与MRI扫描有助于疾病的诊断。

关于脊柱裂的疾病护理介绍

  隐性脊柱裂无症状者无需治疗。  显性脊柱裂的自然发展是绝大部分破裂引起脑膜炎导致患者残亡。90%以上在1周岁以内死亡。因此切除囊肿、修补裂孔为主要手术。术后常并发脑膜炎,而出现高热、休克、呕吐、前囱凸出。如伤口感染也十分严重。故手术前后护理非常重要。  呼吸道的管理  观察自主呼吸与呼吸机是否同

治疗脊柱裂的基本方法介绍

  1、显性脊柱裂  显性脊柱裂,均需手术治疗,手术时机在出生后1-3个月。单纯脊膜膨出,或神经症状轻微的其他类型,应尽早手术。如因全身情况等原因推迟手术,应对局部加以保护,尤其是脊髓外露者,防止感染。  手术原则是,分裂松解四周的粘连,将后突的脊髓或神经根回纳入椎管,切除多余硬膜囊,严密缝合脊膜开

关于脊柱裂的基本信息介绍

  脊柱裂(spinal bifida)又称椎管闭合不全,一种常见的先天畸形。是胚胎发育过程中,椎管闭合不全而引起。可从较小的畸形如棘突缺如或和椎板闭合不全,到严重的畸形。造成脊柱裂畸形的病因尚不明确。有学者认为与妊娠早期胚胎受到化学性或物理性的损伤有关。孕妇的保健(孕妇摄入足量叶酸)对预防胎儿畸形

脊柱裂和有关畸形的鉴别诊断

  注意与其他肿块鉴别,背侧沿正中线囊性肿块,或多或少的透光,啼哭时更饱满等,可作为与其他肿块鉴别的要点。

脊柱裂和有关畸形的症状分析

  囊性脊柱裂的病儿于出生后即见在脊椎后纵轴线上有囊性包块突起,呈圆形或椭圆形,大小不等,有的有细颈或蒂,有的基底部较大无颈。包块常随年龄增大,表面皮肤或正常,或菲薄易破,有的菲薄呈半透明膜状,如囊内为脑脊液,用手电筒照之透光,如囊内有脊髓、神经组织等,用手电照之不透光或可见到囊内组织阴影。患儿啼哭

脊柱裂和有关畸形的病理原因

  主要是在胚胎期发育发生障碍所致,关键在于椎管闭合不全。  支撑人体的脊柱是由26块脊椎骨连接组成的,脊柱中央的管腔称为椎管。该管内包有脊膜、神经及脊髓等组织,如椎管先天性发有异常,则可椎管闭合不全,称为脊柱裂。此症多见于腰骶部,偶见于胸段,裂开处多在脊柱后面,少数可位于前方,正常人有20~25%

脊柱裂和有关畸形的发病机制

  当神经管愈合过程中受到内外不良因素干扰影响时,则可能产生颅裂、脊柱裂和有关畸形。脊柱裂可以是广泛的神经管不融合,为完全性脊柱裂或脊柱全裂;也可以是部分性脊柱裂。  部分性脊柱裂有以下几种类型:  1、隐性脊柱裂  可伴发脊髓内胶质增生甚或中央管扩大,产生脊髓受损症状(脊髓牵系综合征)、  2、脊

关于脊柱裂的预后和预防介绍

  1、疾病预后  显性脊柱裂,如脑脊膜膨出囊内有神经根及脊髓受压,可有运动和感觉方面障碍,预后欠佳。而隐形脊柱裂,一般预后较好。  2、疾病预防  造成脊柱裂畸形的病因尚不明确。有学者认为与妊娠早期胚胎受到化学性或物理性的损伤有关。孕妇的保健(孕妇摄入足量叶酸)对预防胎儿畸形是很重要的。

简述隐性脊柱裂的临床表现

  1.轻症  起病时的症状有下肢力量弱,轻度肌萎缩、麻木、遗尿,有时表现为腰痛或腿痛。多为一侧下肢受累,但也有两下肢同时发生肌无力者。检查发现呈周围性神经损害的表现,即肢体肌张力低,弛缓性轻度肌肉无力,下肢及会阴部浅、深感觉减退。  2.中症  上述运动与感觉障碍较为明显,常见有马蹄内翻足畸形,有

关于隐性脊柱裂的临床表现

  80%以上病例临床可无任何主诉,也无阳性体征,多在体检时偶然发现。  某些隐性脊柱裂患者在成长过程中,排尿障碍日趋明显,直到学龄期仍有尿失禁,这是终丝在骨裂处形成粘连紧拉脊髓所产生的脊髓栓系综合征。MRI可见脊髓圆锥下移,终丝变粗,横径在2mm以上。  某些类型(如浮棘)因腰骶部结构发育不良,容

治愈在出生前——记世界首例宫内脊柱裂干细胞治疗

CuRe试验计划总共治疗35名患者。他们将对迄今为止在试验中诞生的三名婴儿进行持续的检测直至6岁,以全面评估手术的安全性和有效性。出生缺陷的危害性已不必赘述。国家卫健委指出,应采取婚前孕前检查、产前筛查与诊断、新生儿疾病筛查三级预防措施来减少出生缺陷的发生。不过,在这个体系下,一级、二级预防主要以筛

关于显性脊柱裂的诊断鉴别介绍

  由于患儿体表上的畸形,早期即为家人或助产士所发现。  根据临床表现,脊柱X线摄片可见棘突、椎板缺损,穿刺囊腔抽到脑脊液,诊断即可确立。MRI检查可见到膨出物内的脊髓、神经,并可见到脊髓空洞症等畸形。  本病的皮肤改变需与先天皮毛窦鉴别,后者窦道的管壁由皮肤组织构成,窦道长短不一,短者呈盲管状,长

脊柱裂和有关畸形的并发症

  膨出囊容易溃破感染,导致脑膜炎。上皮窦也可引起细菌性脑膜炎的反复发作。脊柱裂也时常伴发其他先天性畸形,如脑积水、颅骨裂、裂唇和裂腭等。

脊柱裂和有关畸形有哪些治疗方法

  囊性脊柱裂几乎均须手术治疗。如囊壁极薄或已破,须紧急或提前手术,其他病例以生后1~3个月内手术较好,以防止囊壁破裂,病变加重。如果囊壁厚,为减少手术死亡率,患儿也可年长后(1岁半后)手术。手术目的是切除膨出囊壁,松解脊髓和神经根粘连,将膨出神经组织回纳入椎管,修补软组织缺损,避免神经组织遭到持性

脊柱裂和有关畸形的临床表现

  完全性脊柱裂多为死胎,临床意义不大。部分性脊柱裂主要表现如下:  1、隐性脊柱裂  最为多见,约占成活新生儿的1/1000,多见于腰骶部,有一个或数个椎板闭合不全,椎管内容物不膨出。可以没有任何外部表现,多在摄片时偶尔发现。偶尔腰骶部皮肤有色素沉着,皮肤呈脐形陷窝,毛发过度生长或有皮肤脂肪垫。有

脊柱结核的手术疗法介绍

  (1)切开排脓 寒性脓肿广泛流注致患者出现继发性感染,全身中毒症状明显,不能耐受病灶清除术时可做切开排脓挽救生命。寒性脓肿被切开后,全身中毒症状可望得到控制,但切口极难愈合。由于脓肿极深,大都在脓肿顶部切开,引流不畅。可每天以4%异烟肼溶液灌洗脓腔,并保持窦道口敞开。可以插入一段粗橡皮管以扩张窦

非手术疗法治疗脊柱结核

  根据有无手术指征决定是否手术。即使对有手术指征者,需进行2~4周的非手术治疗作为术前准备。非手术治疗包括全身抗结核药治疗与局部制动。一般采用两种抗结核药物联合应用,3~6个月后改为单种抗结核药物治疗,整个疗程应不少于2年。局部制动采用石膏背心(胸椎及上腰椎结核)以及石膏腰围带一侧大腿(下腰椎结核

脊柱裂和有关畸形的病理病因及发病机制

  病理原因  主要是在胚胎期发育发生障碍所致,关键在于椎管闭合不全。  支撑人体的脊柱是由26块脊椎骨连接组成的,脊柱中央的管腔称为椎管。该管内包有脊膜、神经及脊髓等组织,如椎管先天性发有异常,则可椎管闭合不全,称为脊柱裂。此症多见于腰骶部,偶见于胸段,裂开处多在脊柱后面,少数可位于前方,正常人有

关于脊柱裂的病理生理和临床表现介绍

  显性脊柱裂多见,90%以上发生在腰骶部,视伴发脊髓组织受累程度不同而在临床上可出现症状差异十分悬殊。可归纳为两个方面:  一、局部表现  出生后在背部中线有一个性肿物,随年龄增大而增大,体积小者呈圆形,较大者可不规则,有的基地宽阔,有的为细颈样蒂。肿块表面的皮肤可为正常,也可有稀疏或浓密的长毛及

开发出修复脊柱损伤的新疗法

  青蛙、狗以及鲸鱼都可以实现机体损伤后神经再生,而人类和灵长类动物却不行,近日,来自索尔克研究所的研究人员通过研究就发现,一种小分子可以促进损伤的神经再生,并且可以有效形成神经回路,这就为开发治疗严重脊髓损伤以及瘫痪个体的新型疗法提供了新的希望,相关研究刊登于国际之PLoS Biolog

脊柱裂和有关畸形的发病机制及临床表现

  发病机制  当神经管愈合过程中受到内外不良因素干扰影响时,则可能产生颅裂、脊柱裂和有关畸形。脊柱裂可以是广泛的神经管不融合,为完全性脊柱裂或脊柱全裂;也可以是部分性脊柱裂。  部分性脊柱裂有以下几种类型:  1、隐性脊柱裂  可伴发脊髓内胶质增生甚或中央管扩大,产生脊髓受损症状(脊髓牵系综合征)

脊柱裂和有关畸形的并发症及鉴别诊断

  并发症  膨出囊容易溃破感染,导致脑膜炎。上皮窦也可引起细菌性脑膜炎的反复发作。脊柱裂也时常伴发其他先天性畸形,如脑积水、颅骨裂、裂唇和裂腭等。  鉴别诊断  注意与其他肿块鉴别,背侧沿正中线囊性肿块,或多或少的透光,啼哭时更饱满等,可作为与其他肿块鉴别的要点。