肺泡蛋白沉积症的鉴别
肺泡蛋白沉着症表现是非特异性的，应与以下疾病相鉴别： ①特发性肺间质纤维化； ②肺泡癌； ③粟粒性肺结核； ④肺实质性疾病如病毒性肺炎、支原体肺炎及衣原体肺炎。 PAP的胸部X线表现需与肺水肿、肺炎、肺霉菌病、结节病、肺部结缔组织病、矽肺、卡氏肺囊虫肺炎及IPF等相鉴别。......阅读全文
肺泡蛋白沉积症的鉴别
肺泡蛋白沉着症表现是非特异性的，应与以下疾病相鉴别： ①特发性肺间质纤维化； ②肺泡癌； ③粟粒性肺结核； ④肺实质性疾病如病毒性肺炎、支原体肺炎及衣原体肺炎。 PAP的胸部X线表现需与肺水肿、肺炎、肺霉菌病、结节病、肺部结缔组织病、矽肺、卡氏肺囊虫肺炎及IPF等相鉴别。
肺泡蛋白沉积症的鉴别
肺泡蛋白沉着症表现是非特异性的，应与以下疾病相鉴别： ①特发性肺间质纤维化； ②肺泡癌； ③粟粒性肺结核； ④肺实质性疾病如病毒性肺炎、支原体肺炎及衣原体肺炎。 PAP的胸部X线表现需与肺水肿、肺炎、肺霉菌病、结节病、肺部结缔组织病、矽肺、卡氏肺囊虫肺炎及IPF等相鉴别。
肺泡蛋白沉积症的检查鉴别
检查 1、血常规 多数患者血红蛋白正常，仅少数轻度增高，白细胞一般正常。血沉正常。 2、血生化检查 多数患者的血清乳酸脱氢酶(LDH)明显升高，而其特异性同工酶无明显异常。一般认为血清LDH升高与病变程度及活动性有关，其升高的机制可能与肺泡巨噬细胞和肺泡Ⅱ型上皮细胞死亡的增多有关。少数患者还
肺泡蛋白沉积症的概述
肺泡蛋白沉着症(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积，临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。该
肺泡蛋白沉积症的诊断
诊断需要协同临床表现、放射学体征及组织病理学和/或肺泡灌洗液细胞学检查方可确诊。诊断依据：①临床表现为活动后气促，偶有咳嗽，症状进行性加重，无感染及血液病的依据； ②胸部X线可表现为弥漫性小结节影、斑片状影或大片实变影， HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变； ③纤维支气管镜活检病理
肺泡蛋白沉积症的检查
1、血常规 多数患者血红蛋白正常，仅少数轻度增高，白细胞一般正常。血沉正常。 2、血生化检查 多数患者的血清乳酸脱氢酶(LDH)明显升高，而其特异性同工酶无明显异常。一般认为血清LDH升高与病变程度及活动性有关，其升高的机制可能与肺泡巨噬细胞和肺泡Ⅱ型上皮细胞死亡的增多有关。少数患者还可有血清
肺泡蛋白沉积症的概述
肺泡蛋白沉着症(Pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积，临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。该
肺泡蛋白沉积症的诊断
诊断需要协同临床表现、放射学体征及组织病理学和/或肺泡灌洗液细胞学检查方可确诊。诊断依据：①临床表现为活动后气促，偶有咳嗽，症状进行性加重，无感染及血液病的依据； ②胸部X线可表现为弥漫性小结节影、斑片状影或大片实变影， HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变； ③纤维支气管镜活检病理
肺泡蛋白沉积症的检查
1、血常规 多数患者血红蛋白正常，仅少数轻度增高，白细胞一般正常。血沉正常。 2、血生化检查 多数患者的血清乳酸脱氢酶(LDH)明显升高，而其特异性同工酶无明显异常。一般认为血清LDH升高与病变程度及活动性有关，其升高的机制可能与肺泡巨噬细胞和肺泡Ⅱ型上皮细胞死亡的增多有关。少数患者还可有血清
肺泡蛋白质沉积症的鉴别诊断
主要根据支气管肺泡灌洗物检查或经纤支镜或剖胸活检作出病理诊断。咳出的痰经80%乙醇固定，PAS染色有15%阳性的脂质。少数病例可无症状，仅X线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重，呼吸困难伴紫绀亦趋严重。
肺泡蛋白质沉积症的鉴别诊断
主要根据支气管肺泡灌洗物检查或经纤支镜或剖胸活检作出病理诊断。咳出的痰经80%乙醇固定，PAS染色有15%阳性的脂质。少数病例可无症状，仅X线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重，呼吸困难伴紫绀亦趋严重。
肺泡蛋白沉积症的病因分析
病因不明。本病为对吸入的化学刺激物的非特异性过敏性反应；有学者认为与机体免疫缺陷有关；本症又常伴有各种真菌及细菌感染；本症偶可见家族性，提示与遗传因素有关；有一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B缺乏有关。
肺泡蛋白沉积症的基本介绍
肺泡性蛋白沉积症（Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP）是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症，是一种原因不明及发病机制不清的罕见慢性肺部疾病。其特点为肺泡内有富含脂质的糖原（PAS）染色阳性蛋白物质沉着，这些物
肺泡蛋白沉积症的发病机制
1。肺泡蛋白沉着症的发病机制目前尚不完全清楚，有以下几种假设： (1)表面活性物质清除障碍：电镜观察发现肺泡蛋白沉积物和全肺灌洗物在结构上与由Ⅱ型肺泡上皮细胞分泌的含有层状体的肺泡表面活性物质非常相似，提示肺泡蛋白沉积物可能与肺泡表面活性物质代谢障碍有关。目前大多数证据表明肺泡蛋白沉积物可能是
肺泡蛋白沉积症的发病原因
，二氧化硅等)，机体免疫功能下降(尤其婴幼儿)，遗传因素，酗酒，微生物感染等。而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒，卡氏肺孢子虫，组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。 虽然启动因素尚不明确，但基本上同意发病过程为脂质代谢障碍所致。即由于机体内、外
肺泡蛋白沉积症的临床表现
男性多于女性，男女之比约2。5∶1，本病任何年龄均可发病，从婴儿到70岁老人，但30～50岁的中年人常见，约占病例总数的80%。 本病的临床表现差异很大，有的可无任何临床症状，仅在体检时发现，此类约占1/3；约有1/5的病人则以继发性肺部感染症状为首发表现，有咳嗽、发热、胸部不适等；另有约1/
肺泡蛋白沉积症的发病原因
肺泡蛋白沉着症病因未明。推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入(铝，二氧化硅等)，机体免疫功能下降(尤其婴幼儿)，遗传因素，酗酒，微生物感染等。而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒，卡氏肺孢子虫，组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。 虽然启动因素尚
关于肺泡蛋白沉积症的病因分析
病因不明。本病为对吸入的化学刺激物的非特异性过敏性反应；有学者认为与机体免疫缺陷有关；本症又常伴有各种真菌及细菌感染；本症偶可见家族性，提示与遗传因素有关；有一小部分先天性PAP与肺泡表面活性物质蛋白B缺乏有关。
肺泡蛋白沉积症的临床表现
男性多于女性，男女之比约2。5∶1，本病任何年龄均可发病，从婴儿到70岁老人，但30～50岁的中年人常见，约占病例总数的80%。 本病的临床表现差异很大，有的可无任何临床症状，仅在体检时发现，此类约占1/3；约有1/5的病人则以继发性肺部感染症状为首发表现，有咳嗽、发热、胸部不适等；另有约1/
肺泡蛋白沉积症的诊断治疗介绍
诊断 根据病史、临床表现和胸片及支气管镜作肺活检及病理检查可以确诊。此外，BALF检查结合病史和临床表现、胸部X线，可对大多数PAP患者作出诊断。 治疗 试用蛋白溶解酶雾化吸入或间歇正压呼吸器吸入。行支气管肺灌洗术是迄今惟一被证明有效的治疗方法。用每升含10g乙酰半胱氨酸和7500U肝素的
肺泡蛋白沉积症的其他辅助检查
（1）X线检查典型X线胸片可见肺门周围细小弥漫性羽毛状浸润阴影，从肺门向肺边缘扩散，呈蝴蝶状，略似肺水肿；或表现为软状低密度的结节状阴影，呈蝶形分布。有时两肺下叶显示浸润性病变，或有些患者开始时呈结节状密度增深影，从两下叶浸润进展为整个大叶实变。病灶之间有代偿性肺气肿或形成小透亮区。纵隔明显增宽
肺泡蛋白沉积症的诊断及并发症
诊断 诊断需要协同临床表现、放射学体征及组织病理学和/或肺泡灌洗液细胞学检查方可确诊。诊断依据：①临床表现为活动后气促，偶有咳嗽，症状进行性加重，无感染及血液病的依据； ②胸部X线可表现为弥漫性小结节影、斑片状影或大片实变影， HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变； ③纤维支气管镜
肺泡蛋白质沉积症的概述
肺泡蛋白质沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，简称PAP），又称Rosen-Castle-man-Liebow综合征。以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。好发于青中年，男性发病约3倍于女性。病因未明，可能与免疫功能障碍（如胸
肺泡蛋白质沉积症的病因
病因未明，推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入（铝，二氧化硅等），机体免疫功能下降（尤其婴幼儿），遗传因素，酗酒，微生物感染等。而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒，卡氏肺孢子虫，组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。 虽然启动因素尚不明确，但基本
肺泡蛋白质沉积症的检查
肺泡蛋白质沉积的检查有胸部X线，胸部X线可表现为弥漫性小结节影斑片状影或大片实变影，HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变； 肺泡蛋白质沉积的检查还包括纤维支气管镜活检病理学检查示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质，肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片，常伴PAS染色阳性的巨噬细胞。
肺泡蛋白质沉积症的概述
肺泡蛋白沉着症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一类由肺泡腔和远端气道内积聚大量富含磷脂蛋白质样物质为特征的罕见疾病。近年来，有关原发性肺泡蛋白沉着症发病机制的研究使我们对这组疾病的本质有了新的认识。
肺泡蛋白质沉积症的病因
病因未明，推测与几方面因素有关：如大量粉尘吸入（铝，二氧化硅等），机体免疫功能下降（尤其婴幼儿），遗传因素，酗酒，微生物感染等。而对于感染，有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉着症。例如巨细胞病毒，卡氏肺孢子虫，组织胞浆菌感染等均发现有肺泡内高蛋白沉着。 虽然启动因素尚不明确，但基本
肺泡蛋白质沉积症的病理
肺大部分呈实变，胸膜下可见黄色或黄灰色结节，切面有黄色液体渗出。镜检示肺泡及细支气管内有嗜酸PAS强阳性物质充塞，是Ⅱ型肺泡细胞产生的表面活性物质磷脂与肺泡内液体中的其它蛋白质和免疫球蛋白的结合物，肺泡隔及周围结构基本完好。电镜可见肺泡巨噬细胞大量增加，吞噬肺表面活性物质，胞浆肿胀，呈空泡或泡沫
肺泡蛋白质沉积症的诊断
主要根据支气管肺泡灌洗物检查或经纤支镜或剖胸活检作出病理诊断。咳出的痰经80％乙醇固定，PAS染色有15％阳性的脂质。 诊断依据： 少数病例可无症状，仅X线有异常表现。呼吸功能障碍随着病情发展而加重，呼吸困难伴紫绀亦趋严重。
小儿肺泡性蛋白沉积症的基本介绍
肺泡性蛋白沉积症（Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP）是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症，是一种原因不明及发病机制不清的罕见慢性肺部疾病。其特点为肺泡内有富含脂质的糖原（PAS）染色阳性蛋白物质沉着，这些物