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治疗尼曼-匹克病的方法介绍

  无特效疗法,以对症治疗为主。  1.抗氧化剂  维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。  2.脾切除  适于非神经型、有脾功能亢进者。  3.胚胎肝移植  已有成功的报道。

尼曼匹克病的简介

  尼曼匹克氏病的特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多,其发病率高达1/25000。至少有五种类型。

尼曼匹克病的诊断

  1、肝脾肿大。  2、有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑。  3、外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡。  4、骨髓可找到泡沫细胞。  5、X线肺部呈粟粒样或网状浸润。  6、有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定,悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。对原因不明的肝脾肿大患儿,不论是否伴有神经系统症

头孢地尼药品中杂质快速自动鉴定方法

简介头孢地尼(Cefdinir)属第3代头孢,日本藤泽药品工业公司原研,1991年首次在日本上市,商品名Cefzon。1997年12月在美国上市,2001年国产头孢地尼获准在中国上市。该品具有抗菌谱广、抗菌作用强、临床疗效高、毒性低、过敏反应少、方便使用等特点。近年来,国内已准备开发其仿制药。但如今

尼曼匹克病的鉴别诊断

  1、高雪病婴儿型:以肝大为主,肌张力亢时,痉挛,无眼底樱桃红斑,淋巴细胞浆无空泡,血清酸性磷酸酶升高,骨髓中找到高雪细胞。  2、Wolman病:无眼底樱桃红斑,X线腹部平片可见双肾上腺肿大,外形不变,有弥漫性点状钙化阴影。淋巴细胞胞浆有空泡。  3、GM神经节苷酶脂病Ⅰ型:出生即有容貌特征,前

尼曼匹克病的辅助检查

  1、血象。血红蛋白正常或具有轻度贫血;脾亢时显时白细胞减少。单核细胞和淋巴细胞常显示特征空泡,约8~10个,具有诊断价值。电镜下这些空泡系充满类脂的溶酶体。血小板数正常,晚期有脾亢和骨髓明显侵犯时间减少。患者白细胞缺乏神经磷脂酶活性。  2、骨髓象。含有典型的尼慢-匹克细胞,常称泡沫细胞,核细胞

尼曼-匹克病的病因分析

  尼曼-匹克病(NPD)又称鞘磷脂沉积病,属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。为常染色体隐性遗传,目前至少有五种类型。  本病为神经鞘磷脂酶缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核-巨噬细胞系统内,出现肝、脾肿大,中枢神经系统退行性变。

尼曼匹克病的发病机理

  本病为神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内,出现肝、脾肿大,中枢神经系统退行性变。  神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷(phosphocholine)在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质

尼安德特人或有漫长童年

  尼安德特人的孩子可能和现代人一样缓慢成长。图片来源:S.Plailly, E.Daynes  长期以来,尼安德特人一直被认为是人类进化中的“另类”——他们成长得很快,死亡得很早,成为了一个传说。但是如今,一个罕见的尼安德特人骨架表明,在这一现代人类最亲密的近亲中,并不是所有人都过着如此快速的生活

尼安德特人并非那么“野”

  尼安德特人可能并非暴力分子。  近日,有研究揭示,尼安德特人和生活在8万年前至2万年前的旧石器时代晚期现代人在颅脑损伤程度方面是相似的。该发现挑战了一种既有的刻板印象:尼安德特人的生活比较暴力。  虽然尼安德特人经常被描述为过着比同时代现代人更加危险的生活,但是这主要基于轶事证据和尼安德特人受伤