慢性多潜能性免疫增生综合征的病因及发病机制

病因 慢性多潜能性免疫增生综合征病因未明,有人认为本病与病毒感染有关,部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA(PCR法)。还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型,使机体免疫功能异常而导致本病,因病人淋巴结活检与艾滋病组织学表现相似。 发病机制 慢性多潜能性免疫增生综合征发病机制还不清楚。病人T细胞亚群分析发现本病为T细胞病变,有的病例以抑制性T细胞(TS)增多为主,有的以辅助性T细胞(TH)增多为主,亦有二者都增多。这些T细胞可能产生B细胞刺激因子,促使B细胞增殖,并分泌免疫球蛋白。 1.体内免疫球蛋白产生异常增多,病人发病年龄大,易发生感染,常伴有自身免疫性溶血性贫血,说明T细胞和B细胞功能障碍。Knocht研究发现,75例免疫母细胞性淋巴腺病病人中,44例有T细胞受体B单克隆性重排,19例有T细胞受体B及免疫球蛋白基因种系特征,11例T细胞受体B及免疫球蛋白基因重排,1例为免疫球蛋白基因重排。 细胞免疫是引......阅读全文

慢性多潜能性免疫增生综合征的病因及发病机制

  病因  慢性多潜能性免疫增生综合征病因未明,有人认为本病与病毒感染有关,部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA(PCR法)。还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型,使机体免疫功能异常而导致本病,因病人淋巴结活检与艾滋病组织学表现相似。  发病机制  慢性多潜能性免疫增生综合征发病机制还不清楚

慢性多潜能性免疫增生综合征的发病机制

  慢性多潜能性免疫增生综合征发病机制还不清楚。病人T细胞亚群分析发现本病为T细胞病变,有的病例以抑制性T细胞(TS)增多为主,有的以辅助性T细胞(TH)增多为主,亦有二者都增多。这些T细胞可能产生B细胞刺激因子,促使B细胞增殖,并分泌免疫球蛋白。  1.体内免疫球蛋白产生异常增多,病人发病年龄大,

概述慢性多潜能性免疫增生综合征的发病机制

  慢性多潜能性免疫增生综合征发病机制还不清楚。病人T细胞亚群分析发现本病为T细胞病变,有的病例以抑制性T细胞(TS)增多为主,有的以辅助性T细胞(TH)增多为主,亦有二者都增多。这些T细胞可能产生B细胞刺激因子,促使B细胞增殖,并分泌免疫球蛋白。  1.体内免疫球蛋白产生异常增多,病人发病年龄大,

慢性多潜能性免疫增生综合征的病因

  慢性多潜能性免疫增生综合征病因未明,有人认为本病与病毒感染有关,部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA(PCR法)。还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型,使机体免疫功能异常而导致本病,因病人淋巴结活检与艾滋病组织学表现相似。

慢性多潜能性免疫增生综合征的发病机制及临床表现

  发病机制  慢性多潜能性免疫增生综合征发病机制还不清楚。病人T细胞亚群分析发现本病为T细胞病变,有的病例以抑制性T细胞(TS)增多为主,有的以辅助性T细胞(TH)增多为主,亦有二者都增多。这些T细胞可能产生B细胞刺激因子,促使B细胞增殖,并分泌免疫球蛋白。  1.体内免疫球蛋白产生异常增多,病人

关于慢性多潜能性免疫增生综合征的病因分析

  慢性多潜能性免疫增生综合征病因未明,有人认为本病与病毒感染有关,部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA(PCR法)。还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型,使机体免疫功能异常而导致本病,因病人淋巴结活检与艾滋病组织学表现相似。

慢性多潜能性免疫增生综合征的诊断

  凡临床上遇到中老年病人起病急剧,有全身淋巴结肿大、肝脾肿大,有时伴有发热和皮疹,并且具有血沉增速、γ-球蛋白明显升高,即应高度怀疑本病,应行淋巴结活检。Luks提出的病理学诊断标准如下:①小血管呈分支状增生,管壁增厚,PAS反应阳性。②免疫母细胞及浆细胞增殖。③淋巴细胞减少及细胞间嗜酸性物质沉着

慢性多潜能性免疫增生综合征的治疗

  慢性多潜能性免疫增生综合征目前一般主张用糖皮质激素治疗,可在短期内收到良好效果。如疗效不佳,可加用化疗,宜用小剂量免疫抑制剂。还有报道用环孢素A 300mg/d,使病情完全缓解。但由于病人以老年人居多,且易合并感染,故多数学者认为化疗时应慎重。全身支持疗法和应用小剂量激素比较安全,前者包括充分休

慢性多潜能性免疫增生综合征的预防

  尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关键。  1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。  2.坚持锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。  3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持

慢性多潜能性免疫增生综合征的概述

  免疫母细胞性淋巴腺病(immunoblastic lymphodenopathy)是一种与自身免疫有关的淋巴母细胞过度增殖所致的高免疫反应状态疾病,也有人称之为血管免疫母细胞性淋巴结病、血管免疫母细胞性淋巴结病伴有异常蛋白血症、弥漫性浆细胞肉瘤。其临床特征为:①全身症状严重;②全身淋巴结肿大,常

慢性多潜能性免疫增生综合征的流行病学及病因

  流行病学  慢性多潜能性免疫增生综合征女性略多,男女之比为1∶1.4,发病年龄多为50~70岁,平均为57岁。  病因  慢性多潜能性免疫增生综合征病因未明,有人认为本病与病毒感染有关,部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA(PCR法)。还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型,使机体免疫功能

慢性多潜能性免疫增生综合征的辅助检查

  1.X线检查  胸片显示纵隔和肺门淋巴结中度肿大,也可显示肺实质浸润和主要位于两下肺野的弥漫性、网状或小结节影,病灶融合可出现片状或斑片状影。少数病人可出现胸腔积液(单侧或双侧)。  2.淋巴管造影  淋巴管造影多显示内脏淋巴结肿大,伴有泡沫样外观。

诊断慢性多潜能性免疫增生综合征的简介

  凡临床上遇到中老年病人起病急剧,有全身淋巴结肿大、肝脾肿大,有时伴有发热和皮疹,并且具有血沉增速、γ-球蛋白明显升高,即应高度怀疑本病,应行淋巴结活检。Luks提出的病理学诊断标准如下:  ①小血管呈分支状增生,管壁增厚,PAS反应阳性。  ②免疫母细胞及浆细胞增殖。  ③淋巴细胞减少及细胞间嗜

预防慢性多潜能性免疫增生综合征的简介

  尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关键。  1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。  2.坚持锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。  3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持

关于慢性多潜能性免疫增生综合征的简介

  免疫母细胞性淋巴腺病(immunoblastic lymphodenopathy)是一种与自身免疫有关的淋巴母细胞过度增殖所致的高免疫反应状态疾病,也有人称之为血管免疫母细胞性淋巴结病、血管免疫母细胞性淋巴结病伴有异常蛋白血症、弥漫性浆细胞肉瘤。

慢性多潜能性免疫增生综合征的鉴别诊断

  1.恶性淋巴瘤  尤其是霍奇金病,酷似本病的临床表现,淋巴结活检有斯-李(Sternberg-Reed)细胞,无免疫母细胞增生。而免疫淋巴母细胞病有PAS染色阳性。有管壁增厚的分支状小血管增生及细胞间PAS阳性的嗜酸性无定形物沉着三联症,是其鉴别的要点。  2.药物反应  药物反应与本病的临床症

慢性多潜能性免疫增生综合征的诊断及鉴别诊断

  诊断  凡临床上遇到中老年病人起病急剧,有全身淋巴结肿大、肝脾肿大,有时伴有发热和皮疹,并且具有血沉增速、γ-球蛋白明显升高,即应高度怀疑本病,应行淋巴结活检。Luks提出的病理学诊断标准如下:①小血管呈分支状增生,管壁增厚,PAS反应阳性。②免疫母细胞及浆细胞增殖。③淋巴细胞减少及细胞间嗜酸性

慢性多潜能性免疫增生综合征的并发症

  1.可并发无痛性结节性红斑,眼睑水肿、血管神经性水肿、阴茎和阴囊水肿等。  2.还可并发肝大;渗出性胸膜炎;多发性神经根炎、肌无力和耳鼻喉病变,自身免疫性甲状腺炎,皮肤血管炎、淀粉样变性、混合性冷球蛋白血症。

简述慢性多潜能性免疫增生综合征的治疗方案

  慢性多潜能性免疫增生综合征目前一般主张用糖皮质激素治疗,可在短期内收到良好效果。如疗效不佳,可加用化疗,宜用小剂量免疫抑制剂。还有报道用环孢素A 300mg/d,使病情完全缓解。但由于病人以老年人居多,且易合并感染,故多数学者认为化疗时应慎重。全身支持疗法和应用小剂量激素比较安全,前者包括充分休

关于慢性多潜能性免疫增生综合征的预后介绍

  部分病人呈进行性加重,常因合并肺炎、败血症等继发感染而死亡。病程平均15个月。部分病人经治疗后可存活数年到10年以上,少数病人可长期存活,有的病人缓解后可再次复发,甚至转变为原始免疫细胞肉瘤或恶性淋巴瘤。

慢性多潜能性免疫增生综合征的临床表现

  1.发热  1/3的病人可有不同程度的发热。多为中等或高热,热型多为弛张热,也可为稽留热、不规则热,为间歇性或持续性。退热后多伴有大量出汗。  2.淋巴结肿大  见于全部病人,开始为局限性淋巴结肿大,最常见的部位为颈部或锁骨上,其次为颌下或腋窝。以后可发展为全身淋巴结肿大,浅表淋巴结和深部淋巴结

慢性多潜能性免疫增生综合征的实验室检查

  1.血常规及血沉  大部分病人有中或重度贫血,多数为溶血性贫血。白细胞常增多,伴有嗜酸粒细胞增多,约1/3的病人淋巴细胞绝对计数小于1×109/L。有时血小板减小。血沉增快。  2.尿常规  与混合性冷球蛋白血症或淀粉样变病重叠者,可出现蛋白尿、血尿和管型尿。  3.生化检查  1/4的病人血清

关于慢性多潜能性免疫增生综合征的鉴别-诊断介绍

  慢性多潜能性免疫增生综合征应注意与下列疾病鉴别:  1.恶性淋巴瘤  尤其是霍奇金病,酷似本病的临床表现,淋巴结活检有斯-李(Sternberg-Reed)细胞,无免疫母细胞增生。而免疫淋巴母细胞病有PAS染色阳性。有管壁增厚的分支状小血管增生及细胞间PAS阳性的嗜酸性无定形物沉着三联症,是其鉴

简述慢性多潜能性免疫增生综合征的基本信息

  其临床特征为:  ①全身症状严重;  ②全身淋巴结肿大,常伴肝脾肿大;  ③多克隆高γ球蛋白血症;  ④淋巴结活组织检查示有特异性组织病理改变。  本病由Frizzera等(1974)首先提出,国内报告较少。既往被列于霍奇金病近缘性疾病,称为类霍奇金病或特异性肉芽肿病。Scholtan(1960

简述慢性多潜能性免疫增生综合征的并发症

  1.可并发无痛性结节性红斑,眼睑水肿、血管神经性水肿、阴茎和阴囊水肿等。  2.还可并发肝大;渗出性胸膜炎;多发性神经根炎、肌无力和耳鼻喉病变,自身免疫性甲状腺炎,皮肤血管炎、淀粉样变性、混合性冷球蛋白血症。

关于慢性多潜能性免疫增生综合征的辅助检查介绍

  1.X线检查  胸片显示纵隔和肺门淋巴结中度肿大,也可显示肺实质浸润和主要位于两下肺野的弥漫性、网状或小结节影,病灶融合可出现片状或斑片状影。少数病人可出现胸腔积液(单侧或双侧)。  2.淋巴管造影  淋巴管造影多显示内脏淋巴结肿大,伴有泡沫样外观。

慢性多潜能性免疫增生综合征的实验室检查及辅助检查

  实验室检查  1.血常规及血沉  大部分病人有中或重度贫血,多数为溶血性贫血。白细胞常增多,伴有嗜酸粒细胞增多,约1/3的病人淋巴细胞绝对计数小于1×109/L。有时血小板减小。血沉增快。  2.尿常规  与混合性冷球蛋白血症或淀粉样变病重叠者,可出现蛋白尿、血尿和管型尿。  3.生化检查  1

关于慢性多潜能性免疫增生综合征的临床表现介绍

  1.发热   1/3的病人可有不同程度的发热。多为中等或高热,热型多为弛张热,也可为稽留热、不规则热,为间歇性或持续性。退热后多伴有大量出汗。   2.淋巴结肿大   见于全部病人,开始为局限性淋巴结肿大,最常见的部位为颈部或锁骨上,其次为颌下或腋窝。以后可发展为全身淋巴结肿大,浅表淋巴结

慢性多潜能性免疫增生综合征的并发症及实验室检查

  并发症  1.可并发无痛性结节性红斑,眼睑水肿、血管神经性水肿、阴茎和阴囊水肿等。  2.还可并发肝大;渗出性胸膜炎;多发性神经根炎、肌无力和耳鼻喉病变,自身免疫性甲状腺炎,皮肤血管炎、淀粉样变性、混合性冷球蛋白血症。  实验室检查  1.血常规及血沉  大部分病人有中或重度贫血,多数为溶血性贫

关于慢性多潜能性免疫增生综合征的实验室检查介绍

  1.血常规及血沉  大部分病人有中或重度贫血,多数为溶血性贫血。白细胞常增多,伴有嗜酸粒细胞增多,约1/3的病人淋巴细胞绝对计数小于1×109/L。有时血小板减小。血沉增快。  2.尿常规  与混合性冷球蛋白血症或淀粉样变病重叠者,可出现蛋白尿、血尿和管型尿。  3.生化检查  1/4的病人血清