小儿狼疮肾炎的概述
狼疮肾炎又称系统性红斑狼疮性肾炎(systemic lupus erythenlatosus nephritis，slen)是指有肾病临床表现和肾功能异常，或仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性红斑狼疮患者。系统性红斑狼疮是一种公认的自身免疫性疾病，其病变大多累及数个系统或器官。儿童ln病变往往严重，难治病例较多。sle部分病人以肾外症状为主，肾损害轻；另一部病人则以肾损害为主要表现，肾外症状不明显，后者易误诊为原发性肾小球疾病。......阅读全文
小儿狼疮肾炎的概述
狼疮肾炎又称系统性红斑狼疮性肾炎(systemic lupus erythenlatosus nephritis，slen)是指有肾病临床表现和肾功能异常，或仅在肾活检时发现有肾小球肾炎病变的系统性红斑狼疮患者。系统性红斑狼疮是一种公认的自身免疫性疾病，其病变大多累及数个系统或器官。儿童ln病变
小儿狼疮肾炎的病因
遗传因素（25%）： 遗传流行病学资料发现SLE具有家族聚集倾向，同卵双生子SLE发病一致率达25%～70%，明显高于异卵双生子(2%～9%)，本病患者近亲发病率也高，国外报道12%SLE患儿近亲中患有同类疾病，其他自身免疫性疾病发病率也高于人群总发病率，但大量的遗传病学研究分析，证实SLE是
小儿狼疮肾炎的诊断
本病诊断标准大多参考美国风湿病学会1982年提出的诊断条件，在11项标准中符合4项或以上即可诊断本病，国内成人多中心试用该标准特异性为 96.4%，敏感性为93.1%，主要漏诊的是早期，轻型，不典型病例，中华风湿病协会1987年提出的标准增加了低补体C3，皮肤狼疮带试验及肾活检特征后，其诊断特异
小儿狼疮肾炎的相关检查
1.尿液检查： 蛋白尿，血尿及细胞，蛋白管型常见。 2.血液检查： 大多有不同程度贫血，部分人白细胞减少，血小板减少，90%以上患者血沉明显增快，血白蛋白降低，球蛋白升高，以球蛋白升高为主，但若有重度蛋白尿，球蛋白绝对值也降低。 3.免疫学检查： (1)抗核抗体(antinuclear
小儿狼疮肾炎的鉴别诊断
鉴别诊断注意与其他风湿性疾病，如幼年类风湿性关节炎全身型，多关节型，皮肌炎，硬皮症，混合性结缔组织病，多发性血管炎等鉴别，本病也易与各类肾病，心脏病，溶血性贫血，血小板减少性紫癜，组织细胞增多症，慢性活动性肝炎及神经系统疾病混淆，注意鉴别。
小儿狼疮肾炎的临床表现
1.全身性表现 多种多样，80%以上有发热，热型多样，高热、低热、间歇或持续发热。均有不同程度食欲不振、乏力和体重下降。 2.皮肤黏膜症状 70%～80%狼疮患儿有皮肤黏膜损害，典型的蝶形红斑仅见于50%病例，皮疹位于两颊和鼻梁，为鲜红色，边缘清晰，呈轻度水肿性红斑，可见毛细血管扩张和鳞屑。炎
小儿狼疮肾炎的并发症
肾功能衰竭、高血压、癫痫、偏瘫、脑血管意外、多发性周围神经炎、视网膜炎、胸膜炎、肺炎、肺出血、肠道坏死穿孔、心包炎，心肌炎等等。主要并发急慢性肾炎综合征，肾病综合征，肾小管综合征，并可合并较大肾血管血栓栓塞，肾毛细血管血栓性微血管病变，引起肾功能损害，特别是肾功能衰竭。
小儿狼疮肾炎的流行病学
本病多发于青少年女性，男女比例为1∶7～1∶9。60%以上病人年龄为15～40岁，儿童发病高峰年龄在10～14岁之间，约1/3病儿为5～10岁，极少发生于婴幼儿。人群总发病率无确切资料，国外资料估计在6.5/10万～48/10万之间，黑人与亚裔人群发病率较高，国内发病率约70/10万。肾脏病变在
小儿狼疮肾炎的病因及临床表现
病因 遗传因素（25%）： 遗传流行病学资料发现SLE具有家族聚集倾向，同卵双生子SLE发病一致率达25%～70%，明显高于异卵双生子(2%～9%)，本病患者近亲发病率也高，国外报道12%SLE患儿近亲中患有同类疾病，其他自身免疫性疾病发病率也高于人群总发病率，但大量的遗传病学研究分析，证实
小儿狼疮肾炎的流行病学及病因
流行病学 本病多发于青少年女性，男女比例为1∶7～1∶9。60%以上病人年龄为15～40岁，儿童发病高峰年龄在10～14岁之间，约1/3病儿为5～10岁，极少发生于婴幼儿。人群总发病率无确切资料，国外资料估计在6.5/10万～48/10万之间，黑人与亚裔人群发病率较高，国内发病率约70/10万
概述小儿肾炎的临床表现
发病前1-4周常有急性扁桃体炎、皮肤脓疱病等先驱感染。开始有低烧、头晕、恶心、呕吐、食欲减退等症状，这些症状与一般的发烧感染没有什么区别，不容易引起人们的重视，常被忽略。浮肿和少尿是本病的特点，一般浮肿先从患儿的眼睑开始，逐渐扩展到全身。指压不凹陷，浮肿时尿量明显减少，甚至没有尿，大约1-2周内
狼疮肾炎的发病机制
发病机制 近年来对LN发病机制的研究虽有很大发展，对这一多因素、多方面的复杂机制尚未十分清楚。1.公认LN是典型的自身免疫复合物肾炎 其证据为： （1）血浆中球蛋白、γ球蛋白及IgG增高。 （2）体内有大量的自身抗体，包括核内的抗单、双链DNA、抗SM、抗RNP、抗**
狼疮性肾炎的病理生理
肾小球病变：可见免疫复合物沉着，固有细胞(系膜、内皮及上皮细胞)肿胀、增生，多核及单核细胞浸润，以及节段性毛细血管拌坏死。重要的是肾小球内免疫复合物沉着是本病的基本病变，可沉积于上皮下、内皮下、基底膜内及系膜区，免疫病理IgG呈强染色，常伴IgM及IgA，补体C3、Clq及C4也多强阳性，25%
狼疮性肾炎的发病机制
本病是机体对内源性(自身)抗原所发生的免疫复合物性疾病。SLE患者B细胞高度增殖活跃，产生多种自身抗体，如抗核抗体，抗单链、双链DNA抗体，抗组蛋白抗体，抗RNP抗体，抗Sm抗体等。以上均属抗细胞核物质（抗原）的抗体。其他尚有抗细胞浆抗原抗体，如抗核糖体抗体，抗血细胞表面抗原的抗体，如抗淋巴细胞
狼疮性肾炎的诊断鉴别
实验室检查 ①一般检查：大部分患者(80%)有中等度贫血(正细胞正色素性贫血)，偶呈溶血性贫血，血小板减少，1/4患者全血细胞减少，90%血沉加快。患者球蛋白明显增高。 ②免疫学检查 (1)抗核抗体：抗核抗体检查敏感度达90%以上，但特异性较低，于混合性结缔组织病、类风湿性关节炎、干燥综合
狼疮性肾炎的治疗进展
狼疮性肾炎的治疗进展： 狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）累及肾脏所引起的一种免疫复合物性肾炎，是SLE主要的合并症和主要的死亡原因。我国为SLE的高发区域，其患病率为70/10万人。SLE患者的LN发病率，从病理学角度看几乎达100%，从临床角度看，伴发蛋白尿和尿沉渣异常者约75%.因
狼疮性肾炎的诊断标准
凡青、中年女性患者有肾脏疾病的表现，伴有多系统病变，特别是发烧、关节炎、皮疹、血沉显著增快、贫血、血小板减少及球蛋白(主要为γ球蛋白)明显增高者，均应怀疑本病。 本病的诊断标准大多参照美国风湿病学会1982年提出的分类标准，11项标准中符合4项或以上即可诊断本病。本标准易漏诊一些早期、轻型、不
怎样检查狼疮性肾炎？
1.尿常规检查 可有不同程度的尿蛋白、镜下血尿、白细胞、红细胞及管型尿。 2.溶血性贫血 白细胞计数
如何诊断狼疮性肾炎？
对于SLE诊断明确的患者，如果存在上述肾脏受累表现，即可诊断狼疮性肾炎。 1.病理学分类 世界卫生组织狼疮性肾炎病理学分类共6型，从I型至VI型，预后依次由好到差。I型：正常或微小病变型；II型：系膜增殖性狼疮性肾炎；III型：局灶增殖性狼疮性肾炎；IV型：弥漫增殖性狼疮性肾炎；V型：膜性狼
概述系统性红斑狼疮性肾炎的病理改变
狼疮肾炎病变既可累及肾小球，也可累及肾小管以及肾血管及间质。其病变程度、范围、类型因人而异，至今尚缺乏一种完善的病理分类形式。儿童狼疮肾炎多使用WHO分类法及国际小儿肾脏病科研协作组(ISKDC)分类法并用Pirani积分法作为补充，且Pirani积分法较病理分型更能反映肾病变的严重性和活动性也
概述系统性红斑狼疮性肾炎的发病机制
有关SLE发病机制尚无一致结论，多数学者认为发病环节可能是多元性的。较为一致的结论是具有一定遗传趋向的个体，在某些触发因素作用下，发生以自身组织为靶目标的异常免疫反应。其最终免疫损伤的机制是T细胞功能紊乱，B细胞多克隆活化，自身抗体与自身组织抗原结合后发生免疫复合物性疾病，LN更具有免疫复合物性
关于狼疮性肾炎的病因分析
SLE是一种多因素包括遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫反应等参与的特异性自身免疫病。上述多种因素相互作用，引起机体免疫系统紊乱，其中最重要的特征是产生抗核抗体等多种自身抗体，后者与抗原形成免疫复合物，并伴有免疫细胞、细胞因子等免疫异常，这是SLE多组织、器官损伤的共同机制。狼疮性肾炎的发病机
狼疮性肾炎的临床表现
全身表现 狼疮肾炎的全身性表现以发热、关节炎及皮肤粘膜损害最为常见。伴随受累的系统有肝脏、心脏、中枢神经系统及造血器官，1/3以上病人有多发性浆膜炎(胸膜及心包膜)等。肺出血也可能是本病主要的表现之一，应与Goodpasture’s病及小血管炎相鉴别，雷诺征见于40%病人。 肾脏表现 ①亚
狼疮性肾炎的治疗进展（二）
2 药物治疗ＬＮ的机理2.1 糖皮质激素 糖皮质激素与细胞浆中的糖皮质激素结合进入细胞核后:(1)结合于ＤＮＡ启动子上的糖皮质激素反应元件,调控各种细胞因子的表达;(2)与激活蛋白-1(ＡＰ-1)结合并抑制其活性;(3)与核因子κＢ(ＮＦκＢ)结合而阻碍其功能,并促进核因子抑
狼疮性肾炎的治疗进展（一）
狼疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)累及肾脏所引起的一种免疫复合物性肾炎,是ＳＬＥ主要的合并症和主要的死亡原因。我国为SLE的高发区域,其患病率为70/10万人。ＳＬＥ患者的ＬＮ发病率,从病理学角度看几乎达100%,从临床角度看,伴发蛋白尿和尿沉渣异常者约75%。因此,ＬＮ的治疗具有重要
狼疮性肾炎的病理分型
①正常或轻微病变型（Ⅰ型）；②系膜病变型（Ⅱ型）；③局灶增殖型（Ⅲ型）；④弥漫增殖型（Ⅳ型）；⑤膜性病变型（Ⅴ型）；⑥肾小球硬化型（Ⅵ型）。 活动性与慢性病变的判断 活动性病变已公认是指导积极强化治疗的指标，如：①肾小球节段性坏死；②肾小球细胞明显增生，②基底膜铁丝图样改变；④电镜发现内皮下
概述系统性红斑狼疮性肾炎的临床表现
1、全身性表现 多种多样，80%以上有发热，热型多样高热、低热间歇或持续发热。均有不同程度食欲不振、乏力和体重下降。 2、皮肤黏膜症状 70%～80%狼疮患儿有皮肤黏膜损害，典型的蝶形红斑仅见于50%病例，皮疹位于两颊和鼻梁为鲜红色边缘清晰，呈轻度水肿性红斑可见毛细血管扩张和鳞屑。炎症重时
概述小儿系统性红斑狼疮的临床表现
1.一般症状 发热，热型不规则，伴全身不适、乏力、纳差、体重下降、脱发等。 2.皮疹 对称性颊部蝶形红斑，跨过鼻梁，边缘清晰，略高出皮面，日晒加重；上胸及肘部等暴露部位可有红斑样斑丘疹；掌跖红斑、指（趾）端掌侧红斑、甲周红斑、指甲下远端红斑等均为血管炎所致。也可有皮肤出血和溃疡。特别要注意
概述小儿肺出血-肾炎综合征的临床表现
临床特点为咯血、贫血、肺部间质性炎症浸润和进行性肾功能衰竭。 1.年龄 儿童到老年均可发病，多见于16～30岁无种族差异。小儿病例较为多见，男性明显多于女性，为3：1～10：1。 一般表现：常有疲乏、无力、体重下降等一般性衰竭症状。绝大多数病人有贫血，表现面色苍白、眩晕、气促等。 2.起
概述小儿遗传性慢性进行性肾炎的症状体征
1.肾脏表现 多数以持续性或间歇性血尿为主要表现，血尿为肾小球性。也可表现程度不等的蛋白尿以及肾病样蛋白尿，常于急性感染时加剧。受累男孩的发病可早在出生后第1年，血压升高的发生率和严重性，随年龄而增加，且多发生于男孩。受累男孩肾脏几乎全部将发展至终末期肾脏病，但进展速度各家系之间有差异，根据终末